68-годишна жена е приета в болница поради пожълтяване на кожата и отоци по краката. Тя е лекувана за…

68-годишна жена е приета в болница поради пожълтяване на кожата и отоци по краката. Тя е лекувана за метастатичен рак на гърдата, открит през 2019 г. През 2023 г. е започната втора линия на терапия с фулвестрант и еверолимус. Лабораторните изследвания показват анемия с хемоглобин 87, нисък албумин 23, повишени чернодробни ензими AST 475, ALT 144, GGT 301, ALP 1500, с висок общ билирубин 202 и директен билирубин 179.

Образното изследване на корема (КТ с контраст) показва уголемен черен дроб, с гладък контур, без видими метастази в него и без тромбоза на порталната вена. Описват се белези на портална хипертония – уголемена слезка (спленомегалия), свободна течност в коремната кухина (асцит) и реканализация на пъпната вена. При минали образни изследвания не са докладвани описаните сега белези. Позитрон-емисионна томография (ПЕТ) и магнитно-резонансна томография (МРТ) също изключват видими метастази в черния дроб. Изследванията за инфекциозни заболявания са отрицателни. Изследванията за остър хепатит също са в референтни граници с изключение на повишени IgG 26,7 (норма <16). Пациентът няма рискови фактори за хроничен хепатит. Френските лекари провеждат чернодробна биопсия, която показва фиброзни снопове и формиране на възли (нодули). Неочаквано при имунохистохимично изследване в капилярите (синусоиди) се забелязва инвазия от туморни клетки.

Каква е диагнозата?

Пациентът има белези на портална хипертония с описаните усложнения, но без видими метастази в черния дроб от образните изследвания. Биопсията обаче показва туморни клетки в капилярите. Така френските лекари стигат до диагнозата hepar lobatum carcinomatosum (HLC). Нарича се още псевдоцироза на черния дроб и е рядка форма на метастатична болест при подлежащ рак на гърдата.

В научната литература са предложени няколко механизми, водещи до усложненията на порталната хипертония при HLC. Те са сходни с друго подобно състояние – синдром на синусоидална обструкция (SOS): 1) Директно запушване на капилярите от туморни клетки; 2) съдови промени след химиотерапия. Повечето случаи на хепар лобатум карциноматозум са докладвани след химиотерапия с алкилиращи агенти (циклофосфамид), антиметаболити (метотрексат, 5-FU) или растителни алкалоиди (винбластин, доцетаксел). Пациентът от случая не е лекуван с нито един от изброените медикаменти.

Няма терапия, която дa повлияе прогресията на заболяването и прогнозата е много лоша. При всички описани случаи смъртта е настъпила до няколко седмици. Френските лекари опитват приложение на кортикостероид в доза 1 мг/кг, но безуспешно. Състоянието на жената бързо се влошава и тя умира от полиорганна недостатъчност.

Дайте палец нагоре, ако сте научили нещо ново.

Източник: Esclangon ME, Henrion M, Gebara K. An invisible threat. Gastroenterology. 2024 Jul 4:S0016-5085(24)05184-9.