54-годишна жена има прогресивно нарастващ обрив от една година. Първоначално кожните промени са започнали от стъпалата и са се разпространили към краката, гърба, шията и лицето. Пациентът има възпалителното чревно заболяване улцерозен колит и рефлуксна болест. Лечението с антибиотик и локален стероид не дава задоволителен ефект. Поради съмнение за извънчревна проява на улцерозния колит е започнато биологично лечение с адалимумаб, но също без особен ефект. Кожната биопсия показва некроза на кератиноцитите. След смяна на тазобедрена става жената неочаквано получава белодробна тромбоемболия и е започната антикогаулантна терапия.
Какво изследване трябва да се направи? Каква е диагнозата?
Преди да научите верния отговор дайте палец нагоре, за да стигне случая до повече хора. Може да им е полезен.
Характерните кожни прояви при улцерозен колит са еритема нодозум и пиодерма гангренозум. Те НЕ отговарят на показания обрив.
Кожната биопсия с некроза на кератиноцитите и липсата на отговор към биологичния медикамент адалимумаб (TNF-инхибитор) насочват към диагнозата некролитичен мигриращ еритем. А тя трябва да се познае, защото е характерен паранеопластичен синдром за подлежащо злокачествено заболяване и по-специфично – глюкагоном – тумор, произвеждащ хормона глюкагон. Допълнителни изследвания потвърждават високо ниво на глюкагон в кръвта и формация в панкреаса (глюкагоном). Проведено е оперативно лечение (дистална панкреатектомия със спленектомия). ПЕТ-КТ отхвърля остатъчно заболяване и далечни метастази. След операцията обривите бързо изчезват – вижте снимка отдолу в коментар.
Некролитичен мигриращ еритем се среща в 90% от случаите на глюкагоном. При този рядък вид тумор може да има и повишен риск от тромбози и белодробна тромбоемболия. Обривът трябва да се различи от пелагра и ентеропатичен акродерматит. Диагнозата често се забавя, което може да има лоши последици.
Източник: A unique case of glucagonoma with atypical necrolytic migratory erythema Vanaria, Robert J. et al. JAAD Case Reports, Volume 63, 154 – 157
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
