Много отпусната кожа…
59-годишен мъж има рядкото генетично заболяване синдром на Уилсън, протичащо с натрупване на мед в организма и засягащо най-вече черния дроб и нервната система. Пациентът е провеждал стандартна терапия с хелатора пенициламин през последните 30 години. Медикаментът е спрян преди 4 години и е сменен с цинк през устата поради неврологични странични ефекти. От 8 години пациентът се оплаква от сърбящи кръгли плаки по кожата, която е станала много отпусната (снимка отдолу в коментар).
Биопсия от засегната кожна зона с оцветяване по Ван Гизон демонстрира задебелени еластинови влакна.
Каква е диагнозата?
Случаят илюстрира два характерни странични ефекта на хелатора пенициламин, съответно отпусната кожа (cutis laxa) и еластозис перфоранс серпигиноза (ЕПС, характерни кръгли плаки). Те могат да персистират и години след спиране на медикамента. Дължат се на промени в еластиновите влакна на кожата. ЕПС може лесно да се обърка с гранулома ануларе.
Между другото, аз съм изпращал клиничен случай с много хубава снимка на еластозис перфоранс серпигиноза към най-престижното медицинско списание в света – NEJM. Не приеха статията след един месец разглеждане, почти сигурно, защото нямаше кожна биопсия. Трудно е с кожните биопсии у нас…
Няколко пъти съм разпознавал и двата странични ефекта при български пациенти и сме сменяли лечението, също с цинк през устата.
Източник: Tu-An Ma, Nicholas Van Rooij, Coexisting elastosis perforans serpiginosa and acquired cutis laxa following long-term penicillamine in Wilson disease, Skin Health and Disease
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
