50-годишен мъж губи 54 килограма за последните 3 месеца поради гадене, коремна болка и непоносимост да приема храна. Приет е в болница с екстремна отпадналост, където се установява анемия с хемоглобин 114, високи тромбоцити 626, леко повишени левкоцити 11, нисък албумин 31 и повишена алкална фосфатаза 494. Образното изследване (КТ) открива уголемени лимфни възли около тънкото черво. При гастроскопия се установява атрофия на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника, както и пръснати язви в тънкото черво. Достига се до стеснен участък (стеноза) на тънкото черво, който не може да се преодолее с апарата. Взети са биопсии. Антителата за глутенова ентеропатия са положителни. ПЕТ скенер демонстрира повишена метаболитна активност в тънкото черво и регионалните лимфни възли (снимка).
Каква е диагнозата?
Хистологичният резултат потвърждава глутенова ентеропатия, но и нейното тежко усложнение – Т-клетъчен лимфом, асоцииран с ентеропатия (EATL), като първа изява на подлежащото чревно заболяване. За съжаление лимфомът е в краен стадий IVB.
Т-клетъчен лимфом, асоцииран с ентеропатия е рядък агресивен неходжкинов лимфом, който най-често е усложнение на нелекувана глутенова ентеропатия. Този лимфом произхожда от лимфните клетки в стената на червото (интраепителни лимфоцити). Има много лоша прогноза, със средна преживяемост само 10 месеца.
Започнато е парентерано (венозно) хранене и пациентът е инструктиран да спазва безглутенова диета след изписването. Насочен е към клиника по хематология за химиотерапия с циклофосфамид, етопозид, доксорубицин, винкристин и преднизон. Но терапията е спряна поради рязко влошаване в общото състояние и множество усложнения – кървене от стомашно-чревния тракт, тромбоза на дълбоките вени с белодробен тромобоемболизъм и перфорация на жлъчния мехур. С оглед прогресия на заболяването пациентът избира да продължи само с палиативни грижи.
Пациентите с глутенова ентеропатия трябва да спазват стриктна безглутенова диета, за да избегнат Т-клетъчен лимфом, асоцииран с ентеропатия. За съжаление, при мъжа от случая агресивният лимфом е първа проява на подлежащото тънкочревно заболяване. Навременната диагноза и научно базираното лечение спасяват животи. Затова трябва да се чете всеки ден.
Случаят е адаптиран от Rajagopal A, Thompson CA, Chorzempa AK, Ryu AJ. Advanced enteropathy-associated T cell lymphoma (EATL) presenting with severe malabsorption and concomitantly diagnosed coeliac disease (CD). BMJ Case Rep. 2023 Dec 23;16(12):e258265.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
