80-годишен мъж постъпва в болница поради повишена температура, отпадналост и загуба на килограми. Два дни преди хоспитализацията е забелязал сърбящ обрив на бедрото с размер около 2 cm (снимка 1). В миналото пациентът е бил лекуван за лимфом на Ходжкин (1994) и неходжкинов лимфом (2004). Преди една година е поставена диагнозата миелодиспластичен синдром. Мъжът е бивш пушач и няма известни алергии. Приема единствено парацетамол при нужда. Не е пътувал в чужбина и няма контакт с инфекциозно болни.
Два дни след приема в болницата лекарите забелязват, че обривът е нарастнал значително (снимка 2). Описан е като пръстеновидни (ануларни) зачервени плаки.
Лабораторните изследвания показват повишени левкоцити 18, повишена стойност на възпалителните маркери CRP 40 и СУЕ 65. Пациентът има анемия (хемоглобин 100). Тромбоцитите са ниски 65. Чернодробната функция, бъбречна функция и коагулационният статус са в норма. Микробиологичните посявки от кръв и урина остават стерилни. Изключена е инфекция с хепатит В, хепатит С, HIV, HSV1-2 и Лаймска болест. Панелът за автоантитела е в нормални граници. Изследванията за туберкулоза (квантиферонов тест и Манту) са в нормални граници. Компютърната томография на корем и гръден кош, колоноскопията и гастроскопията не откриват патологични промени. Ехокардиографията не установява белези, характерни за ендокардит.
Какво изследване трябва да се направи? Какъв е този обрив? Каква е диагнозата?
Бързо нарастващият обрив е еритема гиратум репенс (erythema gyratum repens). Трябва да се познава, защото обикновено е паранеопластичен синдром и е проява на подлежащо злокачествено заболяване. Поради ниските тромбоцити и хемоглобин е направена натривка на периферна кръв, която установява 40% бластни клетки. Костномозъчната биопсия доказва остра миелобластна левкемия. (AML-M2). Пациентът е насочен за химиотерапия.
Еритема гиратум репенс е описана за първи път през 1952 г. при пациент с рак на гърдата. Характеризира се с концентрични червени ивици, които бързо може да нарастнат. Предполага се, че причината за появата е имунен отговор към подлежащо системно заболяване, най-често злокачествено (в 80% от случаите). Обикновено обривът предшества диагнозата на злокачественото заболяване с месеци. Еритема гиратум репенс е описана и при тумори на хранопровода и белите дробове. Вижте други снимки отдолу в коментар. Обривът може да се подобри след лечение на подлежащото заболяване. Приложението на локални стероиди, витамин А и азатиоприн често е неефективно.
Източник: Malek A, Nasnas PE, Nasnas R (2017) Erythema Gyratum Repens Secondary to Acute Myeloblastic Leukemia. J Clin Exp Dermatol Res 8:406.