29-годишна жена с глутенова ентеропатия често кашля с отделяне на голямо количество кръв в храчките. През последната година не е спазвала назначената безглутенова диета. Не приема никакви медикаменти.
Лабораторните изследвания показват анемия с хемоглобин 80, съхранена бъбречна функция, нормални стойности на изследваните автоантитела и нормален коагулационен статус. Микробиологичните изследвания на храчките не показват растеж на бактерии и гъбички. Бронхоскопията е нормална. Образното изследване (КТ) открива инфилтрати тип "матово стъкло" в горната част на двата бели дроба. Взета е белодробна биопсия (чрез VATS), която установява макрофаги с хемосидерин.
Каква е диагнозата?
Ще съм изключително впечатлен, ако някой е чувал диагнозата. Не съм я представял досега в страницата.
Белодробната биопсия практически поставя диагнозата идиопатична пулмонална хемосидероза (ИПХ), която в комбинация с глутенова ентеропатия е известна като синдром на Лейн-Хамилтън (Lane-Hamilton). Синдромът е описан за първи път през 1971 г. и досега са докладвани под 100 случая в глобален мащаб. Навременната диагноза е изключително важна, защото иначе може да се изгуби огромно количество кръв с храчките. Смъртността в острата фаза е 14%.
Пациентът е лекуван с кръвопреливания, тридневен пулсов курс с метилпреднизолон 1g и имуносупресорът микофенолат мофетил 750 mg. Жената е консултирана с диетолог за спазването на безглутенова диета. След 1 година пациентът не е имал нови епизоди на кръвохрак и успешно спазва назначената безглутенова диета. Терапията с микофенолат мофетил е продължена.
Дайте палец нагоре, ако сте научили нещо ново.
P.S. Изображението е генерирано от ChatGPT с илюстративна цел.
Източник: Grech AK, Yu C. Lane-Hamilton syndrome. Respirology Case Reports. 2023;11:e01188
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
