63-годишна жена постъпва в болница поради епизоди на силна коремна болка, протичащи с гадене, повръщане, диария и загуба на 3 килограма телесно тегло за последните 4 месеца. Досега не е имала сериозни заболявания, нито предходни операции. Епизодите с коремна болка продължават два до три дни и спират сами, като не се установяват провокиращи фактори. Няма системни симптоми като повишена температура, обриви и ставни болки. Жената не е била в контакт с инфекционзно болни и не е фамилно обременена за ракови и стомашно-чревни заболявания. Не приема никакви лекарства.
Прегледът установява уголемена слезка, но без да се напипват периферни лимфни възли. Останалата част от прегледа е напълно нормална. Проведени са лабораторни изследвания в период без оплаквания. Установяват се единствено долногранични тромбоцити 154. Биохимичният паенл, CRP, общият белтък и коагулационните показатели са в референтни граници. Компютърната томография на корема по време на остра болка демонстрира тежък оток на напречното и низходящото дебело черво (снимка). Но КТ ентерография в период без оплаквания не потвърждава тези находки и стената на дебелото черво изглежда нормална. Последната колоноскопия е била скринингова преди 4 години, когато не са открити полипи, нито други патологични находки. Досега не е провеждана гастроскопия.
Каква е диагнозата?
Отокът на чревната стена може да се дължи на различни причини – инфекции, исхемия, ангиоедем и възпалителни чревни заболявания. Ангиоедемът е рядка причина за рецедивиращ оток в стомашно-чревния тракт, засягащ пациенти с наследствен или придобит дефицит на C1 естеразен инхибитор. Допълнителни лабораторни изследвания показват нисък общ комплемент 3 U/ml (норма 30-75), нисък комплемент С4 3 mg/dL (норма 14-40); C1q ниво 4 mg/dL (норма 12-22); ниска функция на C1 естеразен инхибитор.
Рецидивиращите остри епизоди на силна коемна болка са свързани с отока на чревната стена, който се вижда на образното изследване по време на пристъпите. В комбинация с ниски нива на комплемента, C4, C1q ниво се поставя диагнозата придобит ангиоедем. Наследственият ангиоедем е характерен за по-млади пациенти с епизодично подуване на лицето или устните. За разлика от него придобитият ангиоедем поради дефицит на C1 естеразен инхибитор се среща при по-възрастни пациенти и често е свързан с подлежащо злокачествено заболяване. Нормалното ниво на C1q е разграничаващият лабораторен фактор между наследствен и придобит ангиоедем.
Диференциалната диагноза на придобит ангиоедем трябва да включва индуциран от лекарства ангиоедем, който е най-характерен за АСЕ-инхибиторите, но пациентът от случая не приема никакви медикаменти. Проведени са допълнителни изследвания за установяване на причината. Флоуцитометрия открива В-клетъчна популация с капа леки вериги. Костномозъчната биопсия доказва 10% засягане от същата CD5, CD10, CD 23-негативна и CD20-позитивна популация. Така се поставя диагнозата придобит ангиоедем поради маргиналнозонов лимфом на слезката.
Придобитият ангиоедем може да засегне, както дебелото, така и тънкото черво. Сиптомите възникват внезапно, без провокиращи фактори и включват коремна болка, гадене, повръщане и диария. Без лечение оплакванията може да продължат няколко дни. Маргиналнозоновият лимфом на слезката е рядък вид неходжкинов лимфом, но е основна причина за придобит ангиоедем. Придобитият ангиоедем може да е свързан и с автоимунни заболявания (системен лупус) или да е идиопатичен (без ясна причина). Лечението е насочено към подлежащото заболяване. Острите атаки могат да бъдат спрени чрез медикамента икатибант – брадикинин В2-рецепторен антагонист. За съжаление, кортикостероидите, антихистамините и адреналин не са ефективни в острите епизоди на придобит ангиоедем поради дефицит на C1 естеразен инхибитор.
Пациентът е насочен към клиника по хематология за лечение с ритуксимаб (моноклонално anti-CD20 антитяло). Проведена е индукция за 6 седмици и не се наблюдават нови епизоди на коремна болка.
Източник: Now You See Me: Acute and Recurrent Severe Abdominal Pain Associated with Bowel Edema Tome, June et al. Gastroenterology
