48-годишна жена прави рутинни медицински изследвания за здравната си застраховка. При тях се установяват повишени стойности на чернодробните ензими – AST 62, ALT 74, ALP 620. Пълната кръвна картина, билирубинът и албуминът са в референтни граници. Жената няма хронични медицински проблеми и не приема лекарства. Наскоро е започнала да се чувства уморена, но го свързва с менопаузата. Не употребява алкохол, цигари и наркотици. Баща ѝ е починал на 62-годишна възраст от неустановено чернодробно заболяване. При прегледа се установяват ксантелазми около очите (снимка).
Допълнителни тестове отхвърлят инфекция с вирусен хепатит А, В и С. Ехографското изследване установява черен дроб с нормална големина и контур. Няма камъни в жлъчния мехур, нито разширени жлъчни пътища.
Какво изследване трябва да се направи? Каква е диагнозата?
Това е един от най-лесните въпроси, които някога съм задавал тук. Много студенти по медицина би трябвало да отговорят на него.
Пациентът трябва да се изследва за антимитохондриални антитела (АМА), защото диагнозата е първичен билиарен холангит (старо име: първична билиарна цироза).
Първичният билиарен холангит е прогресиращо автоимунно заболяване, което води до фиброза и унищожаване на жлъчните каналчета в черния дроб с последваща холестаза. Засяга най-често жени на средна възраст. Понякога пациентите нямат оплаквания при поставяне на диагнозата. Чернодробните отклонения се характеризират с повишение най-вече на холестазните ензими – GGT и ALP. Най-честите симптоми са лесна умора и сърбеж, но може да се наблюдава и пожълтяване на кожата, хиперпигментация, повишено окосмяване. Ксантелазмите са богати на холестерол отлагания, разположени предимно около очите. Пациентите може да имат и други автоимунни заболявания – захарен диабет тип 1, CREST синдром и др.
Антимитохондриалните антитела (АМА) имат висока чувствителност и специфичност за диагнозата първичен билиарен холангит (~95%). При типично протичане чернодробна биопсия не се налага.
Лечението се провежда с урсодезоксихолева киселина, която забавя прогресията към цироза. Единственото дефинивно лечение е чернодробна трансплантация.
Дайте палец нагоре, за да подкрепите страницата за нови пациентски случаи.
Източник: USMLE Step 3 QBank
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
