54-годишна жена постъпва в болница поради подуване на корема и загуба на апетит от 2 месеца. Тя има 3 до 5 изхождания дневно, без примеси на кръв и не е губила килограми. Преди 12 години е отстранена матката поради миоми. Сега прегледът на жената е напълно нормален. Пълната кръвна картина, показателите на чернодробната и бъбречната функция са в референтни граници. Фекалното изследване е отрицателно за бактериални, вирусни и паразитни инфекции. Образното изследване (КТ) на корема не открива патологични промени.
Проведена е колконоскопия, където се установяват множество формации, наподобяващи надигнати полипи, разположени предимно в дясната и напречната част на дебелото черво (снимка отдолу в коментар). Повърхността на формациите е гладка и размерът им е 0.5 – 1 cm. Някои от тях са групирани и имат точковидни кръвоизливи на върха, което е подозрително за фамилна аденоматозна полипоза (ФАП). Взети са множество биопсии, като част от формациите са отстранени чрез студена примка и раните са затворени с клипсове за профилактика на кървене и перфорация.
Хистологичното изследване показва кистично разширени пространства, покрити с плоски епителни клетки и наличие на отделни многоядрени гигантски клетки в подлежащия слой. Имунохистохимичното изследване е положително за CD31 и D2-40 в кистичните стени (снимки отдолу в коментар).
Каква е диагнозата?
Хистологичното изследване отхвърля опасната диагноза фамилна аденоматозна полипоза (ФАП) и потвърждава, че биопсиите са от множествени лимфангиоми. Окончателната диагноза е лимфангиоматоза на дебелото черво.
Лимфангиомите са редки доброкачествени тумори на лимфната система, които могат да се развият в кожата и различни органи. Лимфангиомите на дебелото черво са изключително редки и обикновено са единични формации. Множество лимфангиоми в дебелото черво са описани само в единични пациентски случаи. Ендоскопският им вид обикновено е като множество кистични формации, покрити с нормална лигавица. Диференциалната диагноза трябва да се прави с фамилна аденоматозна полипоза и с чревна пневматоза (pneumatosis cystoides intestinalis).
Лимфангиоматозата на дебелото черво обикновено не причинява оплаквания или пациентите имат леки симптоми като коремна болка и промяна в ритъма на изхождане. Лечението е консервативно – с медикаменти, насочени срещу основните оплаквания. При тежки форми с кървене и тежка загуба на белтъци може да се стигне до оперативно отстраняване на засегнатия чревен сегмент. Жената е лекувана с фамотидин и спазмолитика мебеверин, което води до облекчаване на коремните оплаквания.
Източник: Chen J, Hai Y, Li Y, et alColonic multiple polypoidal protrusions: not familial adenomatous polyposisGut
