60-годишен мъж постъпва в болница поради тежка диария със слуз, повишена телесна температура, дехидратация и загуба на килограми след консумация на сурова риба. При постъпването е с картината на сепсис. Образно изследване (КТ) установява раздуто дебело черво. Лабораторните изследвания показват нисък калий 3.1, нормален натрий 131 и креатинин 105, много нисък албумин 14. Проведено е десетдневно антибиотично лечение с цефепим, което води до нормализиране на температурата и облекчаване на подуването. Но загубата на килограми и диарията продължават макар и вече без слуз. Фекалните изследвания за бактериални, вирусни и паразитни инфекции са отрицателни. Магнитно-резонансно изследване на червата демонстрира дифузен оток и задебелени стени на тънкото черво, както и малко количество свободна течност в коремната кухина (асцит).
Какво изследване трябва да се направи допълнително? Каква е диагнозата?
Резултатите от магнитния резонанс и много ниският албумин насочват към тежка ентеропатия (заболяване на тънките черва) с животозастрашаваща диария. Диференциалната диагноза включва паразитна инфекция, тънкочревен бактериален свръхрастеж, еозинофилен гастроентерит, лекарствено-индуцирана ентеропатия (НСПВС, сартани), автоимунна ентеропатия и болест на Уипъл. Но всички изброени диагнози са изключени чрез съответни изследвания. Проведена е гастроскопия, която установява характерна находка в тънкото черво – фестониране на гънките (виж отдолу снимка в коментар). Антиендомизиумни антитела и anti-tTG от клас IgA са отрицателни, но серумното ниво на IgA е много ниско. Подобен дефицит на IgA може да даде фалшиво отрицателни серологични резултати и вероятно се дължи на много ниския общ белтък в организма (хипопротеинемия). Биопсиите от тънкото черво установяват тежка атрофия на вилите и хиперплазия на криптите с интраепителни лимфоцитни инфилтрати – характерна хистологична находка (Marsh IIIc) за глутенова ентеропатия. Окончателната диагноза е глутенова криза (celiac crisis).
Започнато е лечение с безглутенова диета и кортикостероид преднизон 60 mg в намаляваща доза за 3 месеца с постепенно изчезване на всички оплаквания. След две години пациентът е в пълна клинична и хистологична ремисия при стриктно спазване на безглутенова диета.
Глутеновата криза протича с животозастрашаваща диария и множество придружаващи метаболитни отклонения. Може да се стигне до дехидратация, нисък общ белтък и албумин, електролитни нарушения (нисък калий). Терминът „глутенова криза“ е използван за първи път в научната литература през 1953 г. при педиатрични пациенти и е имал смъртност 9%. Най-голямата серия включва 12 пациента, като при 11 от тях кризата е първа проява на подлежащата глутенова ентеропатия, 7 са на възраст над 60 години и половината имат нужда от кортикостероиди. Всеки четвърти пациент има конкретен фактор, причинил кризата. Еволюцията на заболяването е благоприятна при всички с изключение на един пациент, който умира от синдром на повторно захранване (рефийдинг синдром – линк с обяснение защо става така отдолу в коментар).
Глутеновата криза е рядко, но тежко и потенциално фатално усложнение на глутеновата ентеропатия, дори при възрастни пациенти, които имат тежка диария. Лекарите трябва да назначат навреме необходимите изследвания, което може да спаси животи. Това е трудно до невъзможно, ако не се чете всеки ден.
Източник: Soldera J, Coelho GP, Heinrich CF. Life-Threatening Diarrhea in an Elderly Patient. Gastroenterology. 2021;160(1):26-28.
