27-годишен мъж се оплаква от сърбящи промени по кожата от 6 месеца. Медицинският преглед открива сливащи се, ясно отграничени, хиперпигментирани плаки по корема, гърдите и ръцете. Белите стрелки сочат незасегнати зони. Установяват се уголемени лимфни възли под мишниците и в ингвиналните гънки. Кожна биопсия показва инфилтрат от малки Т-клетки. Натривка от периферна кръв установява големи големи атипични лимфоцити.
Каква е диагнозата?
Малките Т-клетки от кожната биопсия са положителни за CD2, CD3, CD4, MUM1 и PD1. Това поставя диагнозата синдром на Сезари (Sezary). Големите атипични лимфоцити, открити на кръвната натривка, са клетки на Сезари.
Синдромът на Сезари е агресивен кожен Т-клетъчен лимфом. Заболяването често е свързано с еритродермия, каквато не се наблюдава в представения случай.
Започната е системна терапия с пълен отговор след 4 месеца. Година по-късно е регистриран рецидив на заболяването и пациентът е насочен за оценка за трансплантация на костен мозък.
Източник: Mazoyer H, Bachmeyer C. Sézary Syndrome. N Engl J Med
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
