28-годишен мъж е диагностициран с лимфом на Ходжкин. Започната е терапия с доксорубицин, винбластин, дакарбазин и ниволумаб преди 2 седмици. Сега пациентът постъпва в болница поради втрисане и повишена температура до 38,8. Мъжът се чувства слаб и усеща силен сърбеж след започване на химиотерапията.
Прегледът установява пожълтяване на кожата и следи от разчесване. Лабораторните изследвания показват ниски левкоцити 1 (неутрофили 0.07), силно повишен общ билирубин 201, повишени чернодробни ензими ALP 602, ALT 96, AST 78. Микробиологичните посявки от кръв и урина не изолират инфекциозни причинители. Магнитно-резонансно изследване (MRCP) открива единствено леко уголемен черен дроб и слезка. Проведена е чернодробна биопсия, където изненадващо не се откриват жлъчни каналчета.
Каква е диагнозата?
Хистологичното изследване поставя диагнозата – синдром на изчезващите жлъчни каналчета (vanishing bile duct syndrome) поради лимфом на Ходжкин. Диагнозата е потвърдено чрез специално имунохистохимично оцветяване на биопсията – цитокератин 7. Заболяването трябва да се разграничи от други възможни причини – засягане на черния дроб от лимфома, медикаментозно увреждане от химиотерапията, застой на жлъчката при сепсис, първичен билиарен холангит, първичен склерозиращ холангит.
Синдромът на изчезващите жлъчни каналчета е рядко състояние, което води до застой на жлъчката. Може да се дължи на различни фактори – най-често лимфом на Ходжкин, но също така други злокачествени или автоимунни заболявания, чернодробна исхемия или лекарствена токсичност. Оплакванията обикновено включват отпадналост, загуба на килограми, коремна болка и сърбеж. Състоянието може да е животозастрашаващо и да ограничи пациентите в лечението им за подлежащото заболяване (в случая лимфом на Ходжкин).
Лечението се провежда с урсодезоксихолева киселина, която стимулира отделянето на жлъчен сок (холеретик). Пациентът се възстановява успешно и след година билирубинът се е върнал в нормални стойности. Сърбежът е лекуван с локални емолиенти, антихистамини и сертралин. Поради доброто повлияване не се е наложило провеждане на чернодробна трансплантация.
Дайте палец нагоре, ако сте научили нещо ново.
Източник: Chang M, Hammami MB, Sakiani S. A Case of Hepatobiliary Challenges: Unraveling the Mystery of Bile Duct Disappearance. Gastroenterology. 2024 May 14:S0016-5085(24)04914-X.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
