32-годишен мъж отива на медицински преглед поради умора и слабост от 3 месеца. Понякога има гадене и коремен дискомфорт. Загубил е 3 кг за последния месец. Доскоро не е имал никакви медицински проблеми и не използва лекарства. Никога не е пушил. Баща му е починал от рак на черния дроб.
Прегледът установява уголемен черен дроб. Фекалният тест за окултно кървене е отрицателен. Кръвните изследвания показват анемия с хемоглобин 104, MCV 88, повишен общ билирубин 60 и директен билирубин 40, повишени чернодробни ензими – ASAT 72, ALAT 64, ALP 520. Допълнителни изследвания показват, че пациентът е прекарал хепатит В, но в момента няма активна инфекция (HBsAg -, anti-HBcTotal +, Anti-HBsAg +). Ехографското изследване не открива камъни в жлъчните пътища, които са с нормални размери. Проведена е чернодробна биопсия, която показва облитерация (запушване) на чернодробните жлъчни пътища, инфилтрация от лимфоцити и фиброза тип "люспи от лук" (Onion skin) около жлъчните канали.
Коя е следващата най-добра стъпка за този пациент?
А) Колоноскопия
В) Лечение с циклоспорин
С) Лечение с кортикостероид
D) Изследване на туморни маркери
E) Лечение с урсодезоксихолева киселина
Дайте палец нагоре, за да подкрепите публикуването на още подобни случаи.
Този въпрос може да затрудни много лекари. Пациентът има първичен склерозиращ холангит (ПСХ). В близо 90% от случаите това рядко автоимунно заболяване е асоциирано с полежащо възпалително чревно заболяване (най-вече улцерозен колит), затова верният отговор е А – трябва сега да се направи колоноскопия.
Често пациентите с първичен склерозиращ холангит нямат никакви оплаквания. Ако такива са налични, може да включват лесна уморяемост, сърбеж и повишени чернодробни ензими (по холестатичен тип). Заболяването води до постепенна деструкция на жлъчните канали и прогресира към чернодробна цироза. Ехографското изследване може да е нормално. Нужен е друг тип образно изследване за оценка на жлъчните пътища – холангиография (MRCP). При нея може да се наблюдават множество стеснени участъци по типа на "броеница".
Пациентите с първичен склерозиращ холангит и възпалително чревно заболяване имат повишен риск от рак на дебелото черво. Настоящите препоръки изискват колоноскопия с биопсии при всички новодиагностицирани пациенти с ПСХ, независимо от наличието или не на други симптоми. Пациентите с ПСХ и възпалително чревно заболяване трябва да имат контролни колоноскопии всяка година.
Останалите отговори са грешни. Лечението на първичен склерозиращ холангит е чрез чернодробна трансплантация. Циклоспорин (отговор В) и кортикостероиди (отговор С) нямат доказана полза, но може да доведат до странични ефекти.
Пациентите с първичен склерозиращ холангит имат повишен риск и от холангиоцелуларен карцином (на жлъчните пътища), но няма убедителни данни за проследяване чрез туморния маркер СА 19-9 (отговор D).
И накрая, урсодезоксихолевата киселина (отговор Е) е основно лечение при първичен билиарен холангит (наричан преди първична билиарна цироза), но няма убедителна полза при ПСХ.
Запомнете, че всеки пациент с новоустановен първичен склерозиращ холангит трябва да има колоноскопия в най-кратък срок.
Дайте палец нагоре, ако сте научили нещо ново.
Източник: USMLE Step 3 QBank
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
