62-годишен мъж забелязва поява на пъпки и плаки по кожата от 3 години, които придават вид на "лъвско лице". Той се уморява лесно и е загубил килограми. Прегледът установява атрофия на ноктите, голям език и подкожни кръвоизливи в местата на минимална травма.
Какво изследване трябва да се направи? Каква е диагнозата?
Големият език (макроглосия) трябва да ви насочи към диагнозата.
Биопсия от кожните промени по лицето показва аморфна еозинофилна маса, дифузно разположена в дермата, с положително оцветяване за Конго-Рот. Пациентът има амилоидоза. Допълнителни лабораторни изследвания установяват наличие на белтък на Бенс-Джоунс в урината и леки вериги тип капа при серумна електрофореза. Окончателната диагноза е системна лековерижна (AL) амилоидоза поради множествен миелом.
Започнато е лечение с десаметазон, талидомид и золедронат за 5 месеца, което води до частично изчезване на кожните формации.
Дайте палец нагоре, ако сте научили нещо ново.
Източник: Jia-Wei Liu, Yan Tan, Tian Chen, Yue-Tong Qian, Dong-Lai Ma, Systemic amyloidosis presented with leonine facies, QJM: An International Journal of Medicine
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
