53-годишен мъж със значително подуване на корема постъпва в японска клиника по гастроентерология. Той не е имал изхождане от 1 месец. Не е имал повръщане, нито коремна болка. Апетитът му е нормален, а телесното тегло стабилно. Той е с хронична констипация (запек) още от детска възраст. Вземайки лаксатив (магнезиев оксид) е успявал да има по едно изхождане седмично, но е спрял медикамента преди около месец.
При преглед коремът му е силно издут. Компютърната томография (КТ, снимка А) показва масивна дилатация (разширение) на сигмоидното черво, което е пълно с голямо количество газ и фекални материи. Колоноскопията изглежда нормална и не открива механична причина за обструкция (запушване). Иригографията (снимка В) показва стеснение на долната част на ректума с дилатация на сигмоидното черво.
Каква е диагнозата?
Клиничният случай е публикуван в престижното списание Gastroenterology. Японските лекари провеждат операция за изрязване на част от червото (ниска предна резекция на ректума). Хистологичното изследване на отстранения материал показва хипертрофични нервни влакна и пълна липса на нервни ганглии, което потвърждава диагнозата болест на Хиршпрунг (Hirschsprung).
Болестта на Хиршпрунг води до функционална чревна обструкция, т.е. няма анатомична причина за запушване, но симптомите и протичането са сходни. Причината е вродена липса на нервни ганглии (струпвания на неврони) в определен сегмент на червата, което води до тежък запек, подуване и понякога повръщане. Болестта на Хиршпрунг може да остане неразпозната в детска възраст и да се открие по-късно. Честотата ѝ е неизвестна. Диференциалната диагноза включва болест на Огилви (чревна псевдообструкция) и токсичен мегаколон. Болестта на Хиршпрунг се лекува чрез операция за отстраняване на засегнатия сегмент. Пациентът от случая има значително подобрение след операцията и на чрез прием на лаксативи съобщава за ежедневни изхождания. Болестта на Хиршпрунг може да бъде рядка причина за тежка констипация дори при пълнолетни лица.
Източник: Refractory Constipation in a 53-Year-Old Man Nakagawa, Hiroaki et al. Gastroenterology, Volume 161, Issue 2, 429 – 430
