Знаете ли какво е симптом на Николски?
54-годишна жена се оплаква от болка в гърлото, болка при преглъщане и трудно преглъщане от около месец. Тя има автоимунното заболяване пемфигус вулгарис, като е в ремисия от 2 години. В миналото е лекувана с кортикостероиди и ритуксимаб.
При гастроскопия лигавицата на хранопровода първоначално изглежда нормална, но при контакт с апарата се формират големи мехури (ендоскопски белег/симптом на Николски). Мехурите са пълни с течност и кръв, като се спукват при биопсия със свличане на лигавицата. Хистологичният резултат показва акантолиза. Установяват се вътреклетъчни отлагания на IgG и C3 в клетките на лигавицата с положителна директна имунофлуоресценция за пемфигус вулгарис. Започнато е лечение с преднизон и ритуксимаб с прогресивно подобрение и изчезване на оплакванията.
Пемфигус вулгарис е автоимунно заболяване, при което се образуват мехури по кожата и лигавиците. Засягането на хранопровода е рядко, но трябва да се има предвид при ендоскопско установяване на мехури и ексфолиация. Биопсиите за директна имунофлуоресценция трябва да се поставят в специална транспортна среда, напр. тази на Michel.
Източник: Endoscopic Nikolsky Sign. Pan, Samuel et al. Clinical Gastroenterology and Hepatology