34-годишна жена с новопоявил се обрив постъпва в клиника по дерматология. Загубила е два килограма телесно тегло за последните четири месеца. Обривът първоначално се появява по краката със сърбеж, но за три месеца прогресира към лицето, шията и талията. Жената има намалена функция на щитовидната жлеза и операция за тератом преди десет години.
Кожните промени първоначално са определни като уртикария или екзема, но не се подобряват от проведеното лечение. Взета е кожна биопсия, която установява некролитичен мигриращ еритем (НМЕ, снимка С). Проведено е магнитно резонансно изследване на корема и в тялото на панкреаса се открива формация с максимален диаметър около 3 cm (снимка D). Формацията не засяга околните съдове. Лабораторните резултати за пълна кръвна картина и туморните маркери CEA, CA 19-9, AFP и CA-125 са нормални. Установява се леко повишена кръвна захар на гладно 6.82. Нивото на глюкагона в кръвта е в референтни граници.
Каква е диагнозата?
Пациентът е насочен към клиника за чернодробно-жлъчни заболявания. Проведено е ПЕТ/КТ изследване (68Ga-DOTA-NOC), което потвърждава формация в панкреаса, която силно натрупва изотопа (SUVmax 83). Това предполага невроендокринен тумор на панкреаса, без метастази. Проведена е лапароскопска операция с изрязване на част от панкреаса (дистална панкреатектомия) и отстраняване на слезката (спленектомия). Хистологичното изследване показва напълно изрязан pT2 панкреасен невроендокринен тумор (G2), без метастази в лимфните възли. Имунохистохимичните оцветявания са положителни за хромогранин А, соматостатин рецептор тип 2, синаптофизин и глюкагон. Пролиферативният индекс Ki-67 е около 5%.
Само седмица след операцията кожните промени значително се подобряват (снимка отдолу в коментар). Окончателната диагноза е глюкагоном – тумор, образуващ глюкагон. Пациентът възстановява нормалните си килограми и ще се проследява с образни изследвания на всеки шест месеца.
Глюкагономът е много рядък невроендокринен тумор с честота (заболеваемост) около 1 на 20 милиона. Отделянето на глюкагон от тумора води до характерни прояви, включващи некролитичен мигриращ еритем (НМЕ), загуба на килограми, диабет, тромбоза на дълбоките вени и някои невропсихиатрични симптоми. Серумните нива на глюкагон, изследвани след гладуване, са специфични за заболяването, но при този пациент са нормални.
Глюкагономът може да се обърка с кожни заболявания или с диабет. Ранната диагноза води до по-добра прогноза. Описани са случаи с преживяемост от 24 години (!) при липса на метастази и 21 години (!) при наличие на чернодробни метастази.
Некролитичен мигриращ еритем не е специфичен за глюкагоном, но се среща при близо 90% от случаите и трябва да насочва към диагнозата. Лечението е хирургично.
Източник: A Rare Cause of Rash Qu, Shibin et al. Gastroenterology, Volume 160, Issue 6, 1943 – 1946
