90-годишна жена постъпва в болница поради силна отпадналост и черни изхождания (мелена) от няколко седмици. Тя има предсърдно мъждене и приема антикоагуланта апиксабан.
Прегледът установява бледи конюнктиви и учестен пулс – 110 удара/мин. Лабораторните изследвания показват тежка анемия с хемоглобин 72 g/L. Гастроскопията открива некървящи венозни структури под лигавицата на хранопровода и дванадесетопръстника (снимка А). Колоноскопията установява белези за старо кървене (снимка В). Капсулната ендоскопия демонстрира множество венозни структури в тънкото черво, които отделят капки кръв (снимка С).
Каква е диагнозата?
Ендоскопските находки са типични за изключително рядкото заболяване blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS). В научната литература досега са описани под 200 случая на този синдром и вероятно затова няма официален превод на български език. Ще се радвам, ако някой предложи подходящ вариант. Характеризира се с венозни мехурчета по кожата, гастроинтестиналния тракт, слезката и други вътрешни органи. Най-често диагнозата се поставя при деца и само в 4% от случаите се открива първоначално при пълнолетни. Пациентът от случая е най-възрастният, описан досега. Заболяването е спорадично, т.е. няма фамилна обремененост.
Засягането на храносмилателната система включва кръвоизливи, като са докладвани и случаи на чревен волволус, интусусцепция (навлизане, телескопиране на една част от черво в друга) и гангрена. Диагнозата се поставя чрез ендоскопско изследване, по време на което може да се приложи и лечение.
Изненадващо жената отказва провеждане на ентероскопия за спиране на активното кървене и избира палиативни грижи. Хирургично отстраняване на засегнатия сегмент трябва да бъде обмислено при тежките форми с анемия. В момента се провеждат клинични проучвания за установяване ефективността и безопасността на различни медикаментозни терапии – сиролимус, интерферон-бета и октреотид.
P.S. Долната картинка е генерирана от изкуствен интелект в стила на Ван Гог с цел привличане на внимание.
Източник: An Unexpected Cause of Small Bowel Bleeding! Khurana, Akash T. et al. Gastro Hep Advances, Volume 2, Issue 4, 475
