59-годишна жена с булозна епидермолиза постъпва в болница поради трудно преглъщане и болка. Прегледът установява кожни промени, характерни за нейното заболяване – липса на нокти (анонихия) и рани от спукали се мехури (снимка А).
Гастроскопията установява стеснение в горната част на хранопровода (диаметър 8 mm) и мехур (була) на хранопровода (снимка В). Част от лигавицата на хранопровода е свлечена и подлежащите слоеве на стената са оголени (снимка С).
Провежда се разширяване (дилатация) на стеснения участък чрез неколкократно минаване с апарата, което води до намаляване на симптомите. Пациентът вече може да приема течна храна. Болката при преглъщане (одинофагия) е лекувана чрез вискозен лидокаин и инхибитор на протонната помпа.
Пациентите с булозна епидермолиза може да имат стеснение (стеноза) на хранопровода. Тя вероятно се развива поради механичното дразнене при поглъщане на храната, водещо до формиране на мехури, свличане на лигавицата и последващо развитие на фиброзна тъкан. Дилатацията може да се извърши по различни методи – чрез преминаване с ендоскопа, чрез балон, по Savary и др.
Източник: Chang, ZeNan Li MD, PhD1; Bazarbashi, Ahmad Najdat MD1. Esophageal Bulla in Epidermolysis Bullosa. The American Journal of Gastroenterology 118(6):p 925, June 2023. | DOI: 10.14309/ajg.0000000000002109
