41-годишен мъж постъпва в болница поради силна коремна болка, гадене и загуба на апетит от 7 дни. Досега не е имал сериозни заболявания. След два дни по ходилата се развива симетричен несърбящ обрив (снимка А). Обривът прогресира към палпираща се пурпура и се разпространява към колената.
Лабораторните изследвания показват силно повишени левкоцити 26.3 (неутрофили 20), повишен възпалителен маркер CRP 14, нисък албумин 25 g/l и дефицит на фолиева киселина 1.8. Изследването на урина установява наличие на кръв (хематурия) и загуба на белтък (протеинурия) до нива, характерни за нефрозен синдром. Имулонологичният панел е отрицателен. Изключена е вирусна инфекция. Микробиологичните посявки от кръв, урина и фецес са отрицателни.
Компютърна томография на корема установява задебелена стена на тънкото черво (йеюнум) в протежение на 10 cm с множество уголемени лимфни възли (снимка В). Гастроскопията открива дифузно зачервяване и оток на дванадесетопръстника с пръснати ерозии и дълбоки язви. Промените се влошавават от булбуса дистално (снимки C и D). Взети са биопсии, които показват възпалителен инфилтрат с доминиращи неутрофили.
Каква е диагнозата и как трябва да се лекува?
Триадата от коремна болка, нетромбоцитопенична палпираща се пурпура (обрив) и промени в урината насочва към IgA васкулит. Старото и по-познато, поне за мен, име е пурпура на Шонлайн-Хенох.
Обривът по долните крайници е биопсиран и резултатът е съвместим с левкоцитокластичен васкулит без IgA отлагания. Проведена е бъбречна биопсия, която потвърждава диагнозата. Установява се мезангиопролиферативен гломерулонефрит с дифузни IgA отлагания при имунофлуоресцентна микроскопия.
IgA васкулитът е системно имуномедиирано заболяване, засягащо малките съдове. Над 90% от случаите са при деца под 10 години. Появата при възрастни е рядка, често с нетипични характеристики и с по-лоша прогноза.
Диагнозата се базира на класическата тетрада – пурпура, болки в ставите (артралгии), коремна болка и промени в урината. Палпиращият се обрив (пурпура) е най-типичната находка, която се развива почти винаги по долните крайници. Окончателната диагноза изисква хистологично потвърждение. В представения случай диагнозата е трудна, тъй като пациентът няма ставни болки, а коремните оплаквания предшестват кожния обрив.
Лечението на IgA васкулита е спорно, като обикновено е поддържащо. Има известни данни за стероидна терапия при тежко протичане, но рутинното приложение е дискусионно. Пациентът е лекуван емпирично с антибиотици (цефтриаксон и метронидазол) със значително клинично и образно подобрение. Лекарите предполагат, че е имало и остра гастроинтестинална инфекция, припокриваща се с IgA васкулита, поради повишените възпалителни маркери, резултатите от биопсията на дванадесетопръстника и видимото подобрение след антибиотична терапия. Тази хипотетична инфекция може да е била отключващ фактор за IgA васкулита.
Пациентът е изписан без никакви оплаквания след 7 дни. Насочен е към нефрологична клиника, където по-късно е лекуван с кортикостероиди поради тежкото бъбречно засягане. Той има пълен отговор на лечението и постига трайна ремисия след прекратяване на терапията.
Източник: Coutinho Martins Mendes Simões G, Vasconcelos Loureiro R, Glória Coimbra JM. Abdominal Pain as the First Manifestation of a Systemic Disease. Gastroenterology. 2021;161(5):1381-1383.
