15-годишно момче с болест на Крон постъпва в болница поради поява на обрив по тялото. Диагнозата на възпалителното чревно заболяване е поставена преди 10 години, когато също е имал обриви по лицето, гърдите и крайниците. Тогава е проведено лечение с кортикостероиди, довело до изчезване на диарията и обривите.
Един месец преди настоящата хоспитализация пациентът е развил диария въпреки провежданата терапия. Колоноскопията обаче регистрира нормална лигавица на дебелото черво и крайната част на тънкото черво. Две седмици по-късно се появява обрив със зачервяване и корички по шията, ръцете, краката и под мишниците. Освен това пациентът започва постепенно да се оплаква от безсъние, замаяност и уморяемост, които прогресират до паркинсонизъм(!). Лабораторните показатели на пълната кръвна картина, чернодробна, бъбречна и щитовидна функция, както и серумното ниво на цинк са нормални. Фекалните изследвания не установяват инфекциозен причинител на диарията.
Каква е диагнозата?
Пациентът има обриви предимно по изложените на слънце части от тялото. Биопсия от кожните формации демонстрира белези на дерматит – хиперкератоза, фокална паракератоза, акантоза, дегенерация на базални клетки и др. Комбинацията от диария, дерматит и неврологични симптоми води тайванските лекари до неочакваната диагноза пелагра.
Пелагра е заболяване, причинено от дефицит на ниацин (витамин В3). Въпреки че нивото на витамина при пациента от случая не е изследвано е започната суплементация с витамини от В-комплекс. Кожният обрив се подобрява след три дни. След един месец промените по кожата са почти изцяло изчезнали, но с остатъчна хиперпигментация (снимка отдолу в коментар). Изхожданията се нормализират и вече няма тремор (треперене) на ръцете. След една година пациентът е в стабилно състояние, с нормално за възрастта телесно тегло и без рецидив на оплакванията.
Пелагра може да е извънчревна проява на болестта на Крон. Хроничната диария поради възпалителното чревно заболяване може да направи пациентите уязвими на различни хранителни дефицити. Типичните симптоми на пелагра се обобщават като 3Д – диария, дерматит и „деменция“. Може да има и четвърто D – death (смърт).
Лекарите трябва да са запознати с възможните хранителни дефицити при болест на Крон и да разпознават проявите при пелагра.
Източник: A Rare Skin Complication Associated With Crohn’s Disease Chung-Yee Hui, Rosaline et al. Gastroenterology, Volume 160, Issue 3, 669 – 670