54-годишен мъж отива в спешно отделение поради гадене, повръщане, коремна болка и силна диария. Оплакванията са започнали преди 24 часа. Няколко дни по-рано пациентът не е можел да понася никаква храна и е спрял да се храни. Не е пътувал в чужбина, няма контакти с инфекциозно болни, не употребява цигари и алкохол.
При прегледа виталните показатели са нормални с изключение на повишен пулс 106/мин. Телесната температура не е повишена. Лабораторните изследвания показват висок хемоглобин 176, хематокрит 54%, левкоцити 12.5, нисък бикарбонат 8, анионна разлика 16, натрий 131, калий 4.8, хлориди 107. Серумният креатинин 197 и урея 11 са повишени. Калцият е повишен 2.79. Артериалното pH на кръвта е ниско 7.11 при pCO2 25. Лактатът е 1.3. Бързият тест за COVID-19 е отрицателен.
Образното изследване (КТ) на корема открива голяма формация в тялото на панкреаса с размери 9 х 9 х 12 cm (снимка А, стрелки). Формацията обхваща лиеналната съдове (артерия и вена) и навлиза в порталния венозен конфлуенс. Откриват се множество уголемени лимфни възли около панкреаса и ретроперитонеума, както и множество формации в черния дроб с размер до 5.5 cm. Магнитно-резонансното изследване (MRCP) потвърждава голяма формация в панкреаса (снимка В), вероятно със зона на централна некроза и тежка атрофия на опашката на панкреаса. Фекалното изследване за C. difficile е отрицателно. Фекалният калпротектин <16 и фекалната еластаза > 500 са в референтни граници.
Каква е причината за силната диария? Каква е диагнозата?
Пациентът има голяма формация в панкреаса с многобройни метастази, обилна диария, която продължава въпреки гладуването със загуба на течности, метаболитна ацидоза и висок калций. Всичко това насочва към невроендокринен тумор на панкреаса, най-вече секретиращ вазоактивен интестинален пептид (ВИП). Серумният ВИП е силно повишен 475. Това води до диагнозата синдром на Вернер-Морисън при метастатичен ВИПом. Синдромът на Вернер-Морисън е известен още и като панкреасна холера и WDHA синдром – водниста диария, хипокалемия и ахлорхидрия.
Серумните нива на хромогранин А, серотонин, гастрин, както и 5-HIAA в урината са нормални. При ендоскопското ехографско изследване е взета биопсия от формацията в панкреаса и от чернодробните метастази. Хистологичният резултат потвърждава метастатичен панкреасен невроендокринен тумор с положителна експресия на CAM5.2, хромогранин и синаптофизин. Пролиферативният индекс Ki-67 е под 1%.
Синдромът на Вернер-Морисън (ВИПом синдром) се характеризира с голямо количество секреторна диария, която продължава и при гладуване в комбинация повишени серумни нива на ВИП. Диагнозата не трябва да се поставя само при повишен ВИП при пациент с диария, тъй като нивата може да са фалшиво повишени при продължително гладуване, операции на тънкото черво, радиационен ентерит, възпалително чревно заболяване, хронично бъбречно заболяване и др. ВИПомът може да е част от синдрома множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1).
Обикновено при поставяне на диагноза туморите вече са големи и са дали метастази. Чести лабораторни отклонения са нисък калий, магнезий и хлориди, висок калций и висока кръвна захар. Първоначално лечението е насочено към възстановяване на водния баланс и нормализиране на електролитите. Соматостатинов аналог (октреотид) е полезен за намаляване на диарията. Лечението на туморите без метастази е хирургично. При напреднала болест терапията може да включва и емболизация през чернодробната артерия, радиофреквентна и криоаблация, чернодробна трансплантация, системна химиотерапия и таргетна терапия.
Източник: Nassani N, Melitas C, Villa E. An Unusual Cause of Watery Diarrhea. Gastroenterology. 2021;160(3):671-674.
