50-годишна жена постъпва в болница поради коремна болка и кървава диария с над 15 изхождания дневно. Отскоро се е появил обрив. Преди 6 месеца е диагностицирана с язвен колит, засягащ само ректума (проктит). Не е отговорила на първоначалното лечение с месаламин и е проявила непоносимост към орални кортикостероиди. Преди 6 седмици е забелязала промени по лигавицата от вътрешната страна на бузите и устните (снимка А). Те са последвани от зачервен обрив под мишниците, гърдите и задните части, който еволюира в мехурчета и гнойни пъпки (пустули), някои от които с централно разязвяване и формиране на коричка (снимка В).
При постъпването в болница телесната температура е повишена до 38,3. Коремът е болезнен в долната половина. Някои от кожните формации са нараснали до диаметър 1.5 cm. Лабораторните изследвания показват анемия с хемоглобин 70, нисък албумин 25, повишени възпалителни маркери CRP 27 и фекален калпротектин > 1250. Фекалните изследвания за Clostridioides difficile и кръвните посявки за бактерии са отрицателни. Компютърната томография установява възпаление на ректума и сигмовидното дебело черво, но без фистули и абсцеси. Гастроскопията е нормална.
Колоноскопията открива силно разязвена и лесно кървяща лигавица в ректума и сигмовидното дебело черво. Биопсиите демонстрират хроничен активен колит. Биопсия от кожна формация под мишницата показва неутрофили, които ограждат космени фоликули с формиране на интрафоликуларен абсцес. Забелязва се и оток на дермата с инфилтрация от неутрофили и хистиоцити.
Каква е диагнозата?
Започнато е лечение с биологичния медикамент устекинумаб и клизми с хидрокортизон. В следващите 4 дни пациентът има значително подобрение в диарията, кървенето и кожните формации. Жена е изписана успешно с поддържаща терапия с устекинумаб, дапсон и клизми с хидрокортизон. След 12 седмици е отчетена пълна клинична и биохимична ремисия, а кожните обриви са изчезнали с остатъчна поствъзпалителна хиперпигментация.
Около 1-3% от пациентите с възпалителни чревни заболявания развиват неутрофилни дерматози. Това са кожни състояния, които се характеризират със стерилни инфилтрати (т.е. без инфекциозен причиниел) от неутрофили. Включват синдром на Сиут, пиодерма гангренозум и пиодерма вегетанс. Диагнозата при пациента е рядка форма на неутрофилна дерматоза – везикулопустуларна ерупция, която е описана най-вече при подлежащ язвен колит. Алтернативни имена са пустуларна ерупция и пустуларна пиодерма гангренозум. Протича с множество дискретни или сливащи се мехурчета и гнойни пъпки на зачервена основа. Засягат се най-вече гърдите, корема и проксималната част на крайниците. Дланите и ходилата обикновено остават чисти. Необходимо е да се изключат бактериални и вирусни инфекции. Диагнозата се поставя чрез хистологично изследване. При него са типични оток на дермата, интраепидермални неутрофилни и лимфоцитни инфилтрати и неутрофилни абсцеси. В някои случаи се описва инфилтрат около космените фоликули. Причината за поява на везикопустуларна ерупция е неясна.
Лечението на подлежащото възпалително чревно заболяване води до изчезване на кожните промени при везикопустуларна ерупция. Докладвани са бързи подобрения след използване на кортикостероиди, сулфасалазин, дапсон, биологични медикаменти.
Източник: Scattered Skin Eruptions in a Patient With Inflammatory Bowel Disease Kumar, Anand et al. Gastroenterology, Volume 160, Issue 3, e3 – e5
