26-годишен мъж от азиатски произход отива на лекар с оплаквания от коремна болка от около година, загуба на 5 килограма за два месеца и нощно изпотяване. Съобщава, че от детството има епизодична поява на язви в устата и гърлото. Дядо му е имал белодробна туберкулоза. Прегледът установява лека болка в долната дясна част на корема и обрив по бедрата.
Лабораторните изследвания показват повишен маркер за възпаление CRP 56 mg/L и нормални стойности на пълната кръвна картина, чернодробните ензими, електролитите, серумното желязо и витамин В12. HLA-B51 и квантифероновия тест за туберкулоза са отрицателни. Фекалният калпротектин е повишен 583 mcg/g (норма < 50). Компютърната томография (КТ) на корема показва задебелена стена в дясната част на дебелото черво – снимка отдолу в коментар. При гастроскопия се установява малък възел (нодул) във фаринкса, но иначе изследването е нормално. Колоноскопията открива голяма, дълбока язва в дясната част на дебелото черво – снимка отдолу в коментарите. Язвата няма белези за злокачествено заболяване. Преминава се през клапата в тънкото черво, което изглежда нормално. Биопсиите показват разязвена лигавица с дълбоко възпалена гранулационна тъкан, съдържаща тромбозирали малки кръвоносни съдове (артериоли и венули), без наличие на грануломи. PCR за туберкулоза е отрицателна. Биопсията на обрива по бедрата показва мастна некроза и хронично възпаление.
Каква е диагнозата? Случаят е публикуван в престижното списание Gut и може да се познае от средночетящ лекар.
Описаните находки са съвместими с диагнозата болест на Бехчет – имуномедиирано възпалително заболяване, характеризиращо се с чести болезнени язви в устната кухина и гениталиите. Дължи се на отлагане на имунни комплекси във вените и артериите с различен калибър и може да засегне различни вътрешни органи, включително храносмилателната, неврологичната и опорно-двигателната система. Има някои общи белези с болестта на Крон – коремна болка и загуба на килограми. Язвите в устата обикновено настъпват преди коремните оплаквания. HLA-B51 е свързан с болестта на Бехчет, но отрицателният резултат не изключва диагнозата. Язвите в червото може да приличат на тези при болестта на Крон. Лабораторните маркери за възпаление често са повишени.
Няма рандомизирани проучвания, включващи пациенти с болестта на Бехчет, затова лечението обикновено съвпада с това при болестта на Крон и се провежда с кортикостероиди, имуномодулатори и биологична терапия.
При пациента е започнато лечение с орални кортикостероиди и Азатиоприн, което е било с незадоволителен ефект. След това е приложена биологична терапия с Адалимумаб и симптомите изчезват напълно след 2 маесеца, фекалният калпротектин се нормализира, а контролната колоноскопия не показва язви.
Източник: Chew M, Schulberg JD, Bhathal P, Sutherland TR, Garg M. An unusual cause of colonic ulceration. Gut. 2023 Mar;72(3):420-483. doi: 10.1136/gutjnl-2021-326296. Epub 2022 Jan 19. PMID: 35046089.
