43-годишен мъж с алкохолна злоупотреба отива в болница поради коремна болка и епизоди на повръщане на кръв и черни изхождания (мелена) в последните 2 седмици. Той съобщава, че има прогресивно влошаващ се задух и умора в последните дни, но не е губил килограми и не е повишавал телесната температура.
Лабораторните изследвания показват екстремно ниска стойност на хемоглобина 25 g/l, леко повишени левкоцити и леко удължено протромбиново време с INR 1.38. Показателите на чернодробната и бъбречната функция са в нормални граници. Гастроскопията установява множество разширени венозни съдове (варици) в стомаха с видимо разязвяване (снимка 1). Вариците са лекувани чрез инжектиране на лепило цианоакрилат. Компютърната томография и впоследствие магнитно-резонансното изследване откриват неясно отграничена, нехомогенна формация с размер 8 х 11 cm в близък контакт с панкреаса, стомаха и слезката (снимка 3). От взетата биопсия не може да се направи окончателна диагноза и пациентът е опериран. Формацията изглежда с бяла повърхност и инфилтрира стомаха, слезката и лявата извивка на дебелото черво. Формацията е отстранена хирургично и резекционният материал е показан на снимка 4. Новата биопсия, оцветена с хематоксилин и еозин, е демонстрирана на снимка 5.
Каква е диагнозата?
Хистологичното изследване показва ретроперитонеална мастна тъкан с фиброзни промени и обилен възпалителен инфилтрат от плазматични клетки, които се оцветяват положително за IgG4. Не се откриват атипични (злокачествени) клетки. Находките са съвместими с диагнозата идиопатична ретроперитонеална фиброза, известна още като болест на Ормонд.
Ретроперитонеалната фиброза е рядко заболяване, при което в ретроперитонеума се развиват фибровъзпалителни промени. Повечето случаи са идиопатични, т.е. без установена причина, но са описани и вторични форми, свързани с употреба на лекарства, лъчелечение или злокачествено заболяване. При наличие на голям процент IgG4 плазматични клетки заболяването се приема за част от спектъра на IgG4-свързаните болести, които са мултисистемни и могат да засегнат различни органи – панкреас, слюнчени жлези и щитовидната жлеза. Запушване на уретерите и бъбречна увреда се срещат често, но не се откриват при този пациент. Лечението се провежда с кортикостероиди и други имуносупресори, както и с тамоксифен.
Пациентът има усложнения след операцията – фистула на панкреаса, която изисква дренаж през стомаха и поставяне на стент. След 5 месеца (!) пациентът е изписан, но отказва допълнителна терапия и не идва на контролни прегледи.
Източник: Fischer A, Özdirik B, Geisel D, Malinka T, Pahl S. Gastric variceal bleeding in a patient with alcohol abuse: business as usual?. Gut. 2023;72(6):1038-1114.
