При 67-годишен мъж се появяват болезнени възли по краката. Преди 2 седмици той е диагностициран с рядкото кожно заболяване токсична епидермална некролиза (ТЕН, синдром на Лайл) и е лекуван с венозен кортикостероид, етанерцепт и антибиотици. Постепенно се възстановява от усложненията – бактериемия, електролитни нарушения и нисък албумин, но изведнъж, в рамките на един ден, се появяват болезнени възли по краката, болка в корема и ставите. Той описва коремната си болка като 8 от 10 по тежест. Десният му глезен и двете колена са зачервени и сковани.
Лабораторните изследвания показват нормални левкоцити 7.2 и повишен възпалителен маркер CRP 16. Чернодробната и бъбречната функция са съхранени. Амилазата 183 и липазата 579 са повишени. Микробиологичните посявки от кръв и урина остават негативни. Изключена е инфекция с вирусите HSV, EBV, HBV, HCV, HIV. Стойностите на антителата ANA, anti-CCP са нормални, както и IgG4 и ревматоиден фактор. Туморните маркери СА 19-9 и СЕА са в референтни граници. Проведена е кожна биопсия от възел на крака. Установява се нормален епидермис и дерма, но големи участъци на мастна некроза с „призрачни“ адипоцити. Отново микробиологичните изследвания в тъканните култури са отрицателни за инфекциозен причинител. Пациентът не пуши и не пие алкохол. Няма камъни в жлъчния мехур и е с нормално телесно тегло. Ехографията на меки тъкани открива артрит на десния глезен и на двете колена. Проведена е компютърна томография.
Каква очаквате на образните изследвания и каква е диагнозата?
Компютърната томография на корема открива остър панкреатит с дифузно уголемяване на панкреаса. Няма видими тумори. Кожната биопсия е типична за панкреасен паникулит (възпаление на мастната тъкан). Характеризира се с лобуларен паникулит, призрачни адипоцити и сини отлагания на калцифицирани омазнени сапуни. Диференциалната диагноза на кожните промени включва еритема нодозум, повърхностен тромбофлебит и кожна форма на полипартеритис нодоза (ПАН). Панкреасният паникулит може да е клинично неразличим от еритема нодозум, но биопсията разграничава двете състояния. Негативните резултати за anti-CCP правят диагнозата ревматоиден артрит малко вероятна. Въз основа на характерната триада се поставя окончателната диагноза панкреатит-паникулит-полиартрит (ППП) синдром.
Панкреатит-паникулит-полиартрит синдром обикновено се наблюдава при мъже на средна възраст. Основна роля за некроза на мастната тъкан играят панкреасната амилаза, липаза и трипсин. Панкреасният паникулит е усложнение, което се наблюдава при 2-3% от пациентите с панкреасни заболявания и се характеризира с болезнени възли, засягащи предимно крайниците. Болката в ставите е водещ симптом при 25% от пациентите. Най-често се засягат колената, глезените и китките, като диагнозата лесно може да се обърка с ревматоиден артрит. Ако панкреасното заболяване не се контролира адекватно, увреждането на ставите може да прогресира към трабекуларна костна деструкция.
При пациента от случая са изключени най-честите причини за панкреатит – камъни в жлъчния мехур, употреба на алкохол и високи триглицериди. Не е приемал лекарства, които могат да имат подобен страничен ефект, напр. азатиоприн, тиазидни диуретици, сулфнамиди и фуроземид. Автоимунен панкреатит е малко вероятен при нормални резултати за ANA и IgG4. Острият панкреатит може да е ранна проява на рак на панкреаса, но образните изследвания изключват злокачествено заболяване и туморните маркери са нормални.
Острата панкреасна увреда може да е усложнение на синдромите на Стивънс-Джонсън и Лайл (токсична епидермална некролиза). Китайските лекари приемат тази причина след като са изключили всички останали.
Пациентът е лекуван с вливания и ранно захранване. След 2 седмици нивата на панкреасните ензими постепенно спадат и се нормализират. Паникулитът е лекуван с локални кортикостероиди и се подобрява с отшумяването на панкреатита. След една година пациентът няма оплаквания, а лабораторните му изследвания са нормални.
Лекарите трябва да са запознати с ППП синдрома и да го подозират при пациенти с коремна болка, ставни болки и болезнени възли по крайниците.
Източник: Eruption of Subcutaneous Nodules in a Patient With Abdominal Pain and Arthralgia Wu, Po-Chien et al. Gastroenterology
