Много сложен пациентски случай…
39-годишна жена постъпва в болница поради коремна болка от два месеца. Оплакванията не се влияят от храната, по-тежки са през нощта и са придружени от воднисти изхождания. Няма ефект от лечението със спазмолитик и инхибитор на протонната помпа.
През 2017 г. жената е диагностицирана с белодробна туберкулоза и първоначално е провела едногодишен противотуберкулозен курс (първа линия – изониазид, рифампицин и етамбутол). След лечението изследването на храчка е отрицателно. Но след четири години, през 2021 г., изследването на храчка (TB-DNA) е положително и показва резистентност към рифампицин. Проведен е нов двугодишен противотуберкулозен курс (втора линия – линезолид, клофазимин, циклосерин, левофлоксацин и пиразинамид). Два месеца след началото на лечението жената започва да се оплаква от зачервяване на лицето (флъш), което е последвано от хиперпигментация и потъмняване на лицето. Тя забелязва червеникаво оцветяване на урината и усеща изтръпване на долните крайници. Въпреки това завършва успешно втората линия на противотуберкулозно лечение, но два месеца по-късно се появява коремна болка и воднисти изхождания. Загубила е 3 кг телесно тегло, няма гадене, повръщане, нито повишена температура.
Прегледът открива червени отлагания по зъбите (снимка горе ляво), пигментации по лицето (снимка долу ляво) и по гърба, които не избледняват при натиск. По краката се забелязват промени, подобни на ихтиоза (снимка отдолу в коментар). Лабораторните изследвания показват повишени възпалителни маркери – левкоцити 13.7, CRP 39. Тестът за туберкулоза (T-SPOT TB) е положителен. Фекалните микробиологични изследвания, фекалният калпротектин и антителата за автоимунни заболявания са в референтни граници. Образното изследване на корема (КТ ентерография) открива задебеление на стената на тънките черва и множество уголемени лимфни възли (снимка отдолу в коментар). Гастроскопията неочаквано открива черно оцветяване в дванадесетопръстника (снимка отдолу в коментар). Колоноскопията открива по-слабо изразено тъмно оцветяване в крайната част на тънкото черво (терминален илеум).
Каква е диагнозата?
Първоначалните оплаквания от коремна болка, кожни обриви и повишени възпалителни маркери насочват китайските лекари към алергична пурпура. Но диагнозата е отхвърлена поради атипичните кожни промени и липсата на нефритни прояви, като кръв в урината (хематурия) и протеинурия. Положителният T-SPOT TB тест и уголемените лимфни възли предполагат чревна туберкулоза, но коремната болка се развива след проведено двугодишно лечение и няма типични ендоскопски находки, като разязвявания, псевдополипи и стеснени участъци. Болест на Крон също е изключена въз основа на ендоскопските изследвания, при които няма надлъжни язви.
След това китайските лекари преглеждат научната литература (!), като търсят "пигментация на тънкото черво". Откриват по-често използване на термините "меланоза" и "псевдомеланоза". Меланозата на дебелото черво е сравнително честа и свързана с употреба на определени лаксативи, но меланозата на тънкото черво е рядка. Наблюдава се най-вече в дванадесетопръстника и може да е свързана с артериална хипертония, сърдечна недостатъчност, бъбречна недостатъчност, кървене от стомашно-чревния тракт и определени лекарства, като хидралазин, фуроземид и железен сулфат. Но пациентът от случая няма нито едно от тези заболявания и не приема изброените медикаменти. Освен това образът при гастроскопията не прилича на типичния образ при меланоза на дванадесетопръстника.
След това китайските лекари се насочват към хипотезата за страничен ефект на някой от приеманите противотуберкулозни медикаменти. Хистологичното изследване на множество биопсии, взети от пигментирани и непигментирани участъци, показва наличие на CD163-положителни хистиоцити, струпани в ламина проприя в пигментираните участъци на тънкото черво, заедно с кристал-съдържащи хистиоцити. Допълнителна литературна справка установява връзката между медикамента клофазимин и окончателната диагноза кристал-натрупваща хистиоцитоза.
Клофазимин е медикамент с противотуберкулозно действие, който в много държави се използва при резистентна на други лекарства туберкулоза (DR-TB). Клофазимин може да се натрупва в мастната тъкан, ретикулоендотелната система и органи, богати на макрофаги, като слезка, черен дроб и лимфни възли. Червено-кафяво кожно оцветяване се открива в над 90% от случаите, както и промени по типа на ихтиоза. Може да се наблюдава и промяна в цвета на телесните течности (урина, пот, слюнка). Кристал-натрупващата хистиоцитоза, индуцирана от клофазимин, обикновено се развива след продължително приложение на медикамента и протича с коремна болка, диария, кървене.
Клофазимин е спрян и коремните оплаквания са лекувани с парацетамол, но без особен ефект. Все пак се наблюдава постепенно подобрение и след пет месеца пациентът вече няма оплаквания, а пигментацията е намаляла значително (снимки вдясно). Контролна гастроскопия също потвърждава намалено оцветяване на тънкото черво в сравнение с изходното състояние.
Невъзможно е да се постави подобна диагноза, ако не се чете всеки ден.
Дайте палец нагоре, ако сте научили нещо ново.
Източник: Xu S, Tao S, Chen Y, A Rare Case of Skin and Small Intestine Pigmentation,Gastroenterology (2024)
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
