37-годишен мъж с болест на Крон постъпва в болница поради кървава диария, болка в устата и новопоявила се деформация на носа. Възпалителното чревно заболяване е диагностицирано преди 8 години и е рефрактерно на лечение с множество биологични медикаменти. Прегледът установява множество язви в устната кухина и мекото небце, перфорация на дясната тъпанчева мембрана, седловиден нос и язви в носа с образуване на корички. Лабораторните изследвания показват повишени възпалителни маркери CRP 127 и фекален калпротектин 1058. Изследванията за миелопероксидаза, протеиназа 3, ANCA и сифилис IgG са отрицателни. Ларингоскопия открива субглотична и ларингеална стеноза. Образното изследване (КТ) демонстрира двустранен синуит (максиларен и сфеноидален). Биопсиите от устната кухина и носа показват белези за остро и хонично възпаление, без данни за васкулит, грануломи или дисплазия. Колоноскопията установява тежко възпаление на цялото дебело черво (панколит).
Каква е причината за деформацията на носа? Каква е диагнозата?
Наличието на язви в носа с образуване на корички, деформация на носната преграда и стеноза на горните дихателни пътища насочва към грануломатоза с полиангиит. Старото име на това заболяване е грануломатоза на Вегенер – системен васкулит, засягащ най-вече дихателната система и бъбреците. Едновременното наличие (overlap) на болест на Крон и грануломатоза с полиангиит е изключително рядко и представлява диагностично предизвикателсто. Пациентът от случая има язви в устата, загуба на слух, стеноза на трахеята и седловиден нос, които може да се наблюдават при грануломатоза с полиангиит или при много тежко изявени извънчревни прояви на болестта на Крон.
За поставяне на диагноза грануломатоза с полиангиит е нужно доказване на васкулит при хистологичното изследване, като биопсиите трябва да са взети от места с активно възпаление. Най-показателни са биопсиите от долните дихателни пътища, докато тези от горните дихателни пътища обикновено съдържат неспецифични възпалителни промени, както в случая. Негативните за васкулит биопсии и отрицателното изследване ANCA не са достатъчни за изключване на диагноза грануломатоза с полиангиит.
Не всички лекарства, използвани за болест на Крон, ще имат ефект и за грануломатоза с полиангиит. Обикновено лечението се провежда с кортикостероиден курс с бавно намаляване на дозата. Поддържащото лечение е с имуносупресори като азатиоприн или метотрексат.
Гастроентеролозите трябва да са запознати с характерните прояви на грануломатоза с полиангиит и да ги различават от извънчревните прояви на болестта на Крон.
Източник: Gawey BJ, Guerrero Vinsard D, Own M, Kane SV. Saddle Nose Deformity in a Patient With Crohn’s Disease. ACG Case Rep J. 2023 Dec 15;10(12):e01237.
