14-годишно момче с язвен колит постъпва в болница поради коремна болка, повръщане и черни изхождания, които не са характерни за възпалителното чревно заболяване. От години язвеният колит е в ремисия на фона на лечение с ведолизумаб (300мг на всеки 8 седмици) и метотрексат. Последното вливане на биологичния медикамент ведолизумаб е било преди 5 дни.
Лабораторните изследвания показват високи възпалителни маркери – левкоцити 18, CRP 62, фекален калпротектин 2470; нисък албумин 29. Показателите на чернодробната и бъбречната функция, както и изследването на урината са нормални. Многобройни кръвни, фекални и уринарни изследвания изключват бактериална и вирусна инфекция. Магнитно-резонансно изследване открива подчертани тънкочревни бримки. Гастроскопията установява тежко възпаление в стомаха и тънкото черво (снимка отдолу в коментар). Хистологичният резултат е съвместим с васкулит на малките съдове.
На четвъртия ден се развива обрив по двете ръце (снимка А), коремната болка остава непроменена, а възпалителните маркери се повишават. Допълнителни изследвания показват нормални резултати за антителата ANA и ANCA, нормални имуноглобулини и коагулационни показатели. Кожна биопсия не е направена поради съмнение за пиодерма гангренозум, която може да се влоши при механична травма (патергия).
Каква е диагнозата?
След мултидисциплинарно обсъждане лекарите приемат, че момчето има атипичен ход на IgA васкулит (левкоцитокластичен васкулит), известен в миналото като пурпура на Шонлайн-Хенох. Започнато е лечение с кортикостероиди – локално с бетаметазон и системно с метилпреднизолон (1 мг/кг). След начално подобрение, на деветия ден коремната болка и кървенето се влошават, възпалителните маркери отново нарастват до левкоцити 27, CRP 40, тромбоцити 544. Компютърна томография по спешност открива задебеление на стената на тънкото черво. Към терапията е добавен венозен имуноглобулин и дозата на метилпреднизолон е повишена на 1 грам дневно. На фона на новото лечение се наблюдава бързо клинично подобрение и пациентът е изписан на двадесетия ден (снимка В). След един месец се открива микроскопска хематурия (кръв в урината) на фона на нормална бъбречна функция. След една година пациентът остава в клинична ремисия на обичайната си терапия с ведолизумаб и метотрексат.
IgA васкулитът обикновено засяга деца до десетгодишна възраст (90% от случаите). Може да бъде усложнение на биологичната терапия при пациенти с автоимунни заболявания. По-често е описван при anti-TNF медикаменти (инфликсимаб). Това е първият докладван случай на педиатричен пациент с язвен колит и IgA васкулит на фона на лечение с ведолизумаб.
Лекарите трябва да познават тази рядка кожна странична реакция на биологичната терапия.
Източник: Desai TS, Jurencak R, Nair A, Carman N. Atypical Immunoglobulin A Vasculitis in a Pediatric Patient With Ulcerative Colitis. ACG Case Rep J. 2023;10(9):e01145.