77-годишна жена има задух от 4 месеца. Преди около година е поставена диагноза първична билиарна цироза и е започнато лечение с урсодезоксихолева киселина. Поне 6 месеца преди диагнозата жената е имала свободно подвижна течност (асцит) в коремната кухина и е лекувана успешно с диуретици. Досега не е имала епизод на кървене, нито чернодробна енцефалопатия.
Лабораторните резултати показват ниски стойности на хемоглобин 107, левкоцити 2.85, тромбоцити 53 и повишени стойности на холестатичните ензими алкална фосфатаза 195 и GGT 149. Билирубинът, както и аминотрансферазите AST и ALT, са в нормални граници. Компютърната томография на гръден кош открива голям десностранен плеврален излив, който е вероятната причина за задуха. Изследването на плевралната течност показва неусложнен чернодробен хидроторакс с характеристика на трансудат. Въпреки ограничения прием на сол и високите дози диуретици няма подобрение в плевралния излив.
Плевралният излив е преценен като рефрактерен на медикаментозно лечение и е проведен трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт (ТИПС). Процедурата протича без усложнения и градиентът на порталното налягане спада от 18 на 7 mmHg. Малко по-късно пациентът започва да чувства тъпа болка в горната дясна част на корема. Болката постепенно се засилва въпреки обезболяващите медикаменти. Лабораторните изследвания показват повишени стойности на AST 1582 ALT 1147. Хемоглобинът и левкоцитите са се повишили спрямо изходните, съответно 114 и 6.67. Компютърната томография на корема открива множество хиподенсни ивицести сенки около кръвоносните съдове в черния дроб, както и пръснати хиподенсни възли (нодули), показани със стрелки на снимката.
Каква е най-вероятната диагноза?
С оглед на образните данни, лабораторните промени и скорошната инвазивна чернодробна процедура най-вероятната диагноза е интрахепатална лимфангиектазия (разширение на лимфните съдове в черния дроб). След кратък курс обезболяващи (НСПВС) оплакванията постепенно намаляват и изчезват. Повишените чернодробни ензими AST и ALT спадат до нормални граници. Контролната компютърна томография след 30 дни вече не открива зоните на ниска плътност в черния дроб (виж снимка отдолу в коментар).
Интрахепаталната лимфангиектазия протича с разширение на лимфните съдове в черния дроб, което се дължи на повишено оттичане или запушване (обструкция). Най-честите причини са чернодробна трансплантация, тъпа чернодробна травма, злокачествено заболяване и застойна хепатомегалия поради сърдечна декомпенсация. Важна находка за поставяне на диагнозата е „перипортален ореол“ (periportal halo) при компютърната томография. Интрахепаталната лимфангиектазия може да бъде лесно пропуснато усложнение на ТИПС. Ятрогенна увреда по време на ТИПС може да наруши целостта на лимфните съдове и да активира коагулацията с формиране на микротромби, които да блокират лимфните съдове. След разграждане на тромбите лимфните съдове се реканализират и интрахепаталната лимфангиектазия спонтанно преминава.
В заключение, интрахепаталната лимфангиектазия може да е усложнение на трансюгуларния интрахепатален портосистемен шънт (ТИПС), а „перипорталният ореол“ е важна характеристика за поставяне на диагноза.
Този случай не е писан от Chat GPT. Отне ми време и усилия да го представя тук. Ако е бил полезен и интересен, моля за палец нагоре.
Източник: Wang Z, Tai Y, Wu H. A Rare Cause of Abdominal Pain After Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt. Gastroenterology. 2023;164(6):e3-e4.
Дифузни линейни хиподенсни сенки около порталните съдове и множество хиподенсни нодули в черния дроб (В и С).
Пълно изчезване на промените при контролна компютърна томография след 30 дни (Е и F)
