75-годишен мъж с улцерозен колит отива в медицински център за контролна колоноскопия. Той се лекува с месалазин (5-ASA) и ведолизумаб. Колоноскопията установява зачервена и лесно ранима лигавица на дебелото черво и пръснати ерозии (Снимка А). В долната част на ректума са забелязани множество белезникави възли, покрити с неразязвена лигавица и с нормални микросъдове по повърхността им (Снимка В и С). Ендоскопското ехографско изследване показва задебеляване на втория слой на стената. Биопсиите демонстрират инфилтрация от макрофаги, съдържащи еозинофилно вещество в цитоплазмата. Имунохистохимично клетките са положителни за CD68, но отрицателни за CD38, CD138, CD3, UCHL-1, CD20a, и CD79а. Еозинофилните формации са положителни за капа и ламбда вериги.
Каква е диагнозата на белите зони в ректума с описаната хистологична характеристика?
Хистологичният резултат е характерен за кристал-натрупваща хистиоцитоза. Въпреки че обикновено тя се среща при подлежащо лимфопролиферативно (злокачествено) заболявание, при пациента не е установено такова след провеждане на компютърна томография и серумен разтворим IL-2 рецептор. Тъй като улцерозният колит е активен, към терапията е добавена пяна будезонид за локално приложение. Контролна колоноскопия след 4 месеца показва подобрение в тежестта на улцерозния колит и намалено засягане от кристал-натрупващата хистиоцитоза (снимка D).
Кристал-натрупваща хистиоцитоза е рядко състояние, което се характеризира с натрупване на моноклонални имуноглобулинови леки вериги в лизозомите на макрофагите. Обикновено засяга главата, шията, белите дробове, черния дроб и бъбреците. Най-често се открива подлежащо лимфопролиферативно или автоимунно заболяване.
Кристал-натрупваща хистиоцитоза е рядка при възпалителни чревни заболявания. В миналото е докладван друг случай на пациент с болест на Крон и мозъчна кристал-натрупваща хистиоцитоза. Тъй като се отичита подобрение след лечението с кортикостероида будезонид, лекарите предполагат, че хроничното възпаление може да е причина за кристал-натрупващата хистиоцитоза при описания пациент.
Източник: Takedomi H, Akutagawa T, Esaki M. Crystal-storing histiocytosis of the rectum possibly associated with chronic mucosal inflammation by ulcerative colitis. Dig Endosc. 2023;35(4):538.
