62-годишен мъж постъпва в болница поради кървави изхождания и анемичен синдром.
Кръвните изследвания показват ниски стойности на хемоглобин 65 g/L, общ белтък 51 g/L, албумин 38 g/L и пре-албумин 0.16 (норма 0.2 – 0.4). В миналото пациентът е опериран поради перфорация след дивертикулит. Той е бъбречно трансплантиран поради p-ANCA-асоцииран некротизиращ гломерулонефрит. Провежда имуносупресивна терапия с микофенолат мофетил, такролимус и метилпреднизолон.
Колоноскопията открива многобройни полипоидни формации с разязвяване в дебелото черво, разположени от лиеналната флексура до цекума. Установяват се дивертикули и коло-колична анастомоза на 19 cm от аналната линия Не е провеждана компютърна томография поради бъбречна недостатъчност, която не позволява използване на контрастна материя. Биопсиите показват атрофична дебелочревна лигавица, инфилтрирана от множество макрофаги (потвърдени чрез anti-CD68 имунохистохимично оцветяване), заедно с лимфоцити и неутрофили. Много от макрофагите съдържат телца на Михаелис-Гутман в цитоплазмата (снимка отдолу в коментар).
Каква е диагнозата?
Тъй като пациентът е имуносупресиран след трансплантацията, началните работни диагнози включват колит, причинен от микофенолат мофетил, инфекциозен колит (атипични бактерии или цитомегаловирус CMV) и накрая – болест на Крон поради p-ANCA-асоцииран гломерулонефрит в миналото.
Бактериалните и вирусологичните изследвания от формациите в дебелото черво, както и серологичните кръвни тестове са отрицателни за атипични бактерии и цитомегаловирус. Няма хистологични данни за токсичност от микофенолат мофетил или за болест на Крон в биопсиите. Освен това терминалният илеум (крайната част на тънкото черво) е нормален. Хистологичният резултат с много макрофаги, съдържащи телца на Михаелис-Гутман, води до окончателната диагноза – дебелочревна малакоплакия.
Малакоплакия е първоначално описана в пикочните пътища през 1902 г. от Михаелис и Гутман. Малакоплакията може да се изяви под формата на полипи и язви в храносмилателната система, както и да имитира тумор.
Малакоплакия е рядка грануломатоза, която най-често е свързана с инфекциозен процес. Обикновено се дължи на Грам-отрицателни бактерии и дефект на тяхното смилане при фагоцитоза. Наблюдава се най-често в комбинация с хронични заболявания, като захарен диабет, цироза, дивертикулоза на дебелото черво или имуносупресия по различни причини. Засягането на храносмилателната система е значително по-рядко спрямо това на отделителната система. Най-често засегнатите сегменти на дебелото черво са ректум и сигма. При колоноскопия малакоплакията може да се наблюдава под формата на тумори или меки, лесно раними, разязвени жълтеникави плаки.
Диференциалната диагноза включва аденокарцином, болест на Крон, Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза, хистоплазмоза, ксантом, болест на Уипъл, грануларноклетъчен тумор, саркоидоза, туберкулоза, грануломи, причинени от лекарства, гъбички, Mycobacterium avium complex (MAC); меланоза на дебелото черво, синдром на Чедиак-Хигаши и болести на отлагането. Най-характерният белег е наличието на телца на Михаелис-Гутман във взетите биопсии. Смята се, че тези телца представляват останки от фагозоми с отложено желязо и калций.
В зависимост от тежестта на оплакванията лечението може да включва хирургична операция, антибиотична терапия (напр. сулфаметоксазол-триметоприм, рифампицин или хинолон) и/или намаляване на дозата на имуносупресорите.
Пациентът от случая е лекуван с антибиотик (сулфаметоксазол-триметоприм) за 12 седмици и дозата на имуносупресорите е намалена. Понастоящем той няма оплаквания. Хемоглобинът е стабилен – 110 g/L. Контролната колоноскопия показва подобрение в язвите.
Източник: Coulibaly ZI, Fernandez Y Viesca M, Demetter P. Multiple ulcerated and polypoid lesions in a renal transplant patient [published online ahead of print, 2023 May 4]. Gastroenterology. 2023;S0016-5085(23)00705-9
Стрелките показват телца на Михаелис-Гутман във взетите биопсии.
