38-мъж отива на медицински преглед поради повишени чернодробни ензими AST и ALT – до три пъти над горната граница на нормата. Досега известните му заболявания са депресия, сколиоза и уголемена слезка (спленомегалия), известна още от детска възраст.
Прегледът установява неболезнена пулсираща формация в горната част на корема. Проведени са образни изследвания – ехография (снимка А), КТ ангиография (снимка В) и магнитно-резонансна томография (снимка С). Установяват се 4 аневризми на лиеналната артерия с диаметър между 3 и 11 cm. Откриват се и три хиперваскуларни формации в черния дроб, определени като аденоми. Слезката е екстремно уголемена с максимален размер 35 cm. Не се забелязва свободно подвижна течност (асцит) в коремната кухина. Гастроскопията не установява разширени венозни съдове (варици).
Каква е най-вероятната диагноза и какво трябва да се направи?
Проведена е чернодробна биопсия на най-голямата формация в черния дроб и хистологичният резултат е съвместим с аденом (доброкачествен тумор). Биопсия на друго място в черния дроб показва нарушена структура с широки фиброзни участци, свързващи порталните зони (снимка отдолу в коментар). Фиброзните повлекла съдържат разклоняващи се и анастомозиращи жлъчни каналчета, покрити с нормален кубоиден епител. Открива се и хипоплазия на клоновете на порталната вена. Хистологичната картина е характерна за диагнозата вродена чернодробна фиброза.
Генетичните изследвания на пациента са нормални. Проведена е емболизация на аневризмите на лиеналната артерия с последващо подобрение в стойностите на тромбоцитите от 67 до 133. Аневризмите с диаметър над 2 cm са рискови за руптура и смърт, затова са показани за ендоваскуларно или оперативно лечение.
Вродената чернодробна фиброза често води до вторична портална хипертония със спленомегалия и възникване на аневризми.
Източник: Pulsatile Epigastric Mass and Liver Masses in a 38-Year-Old Patient With Splenomegaly Since Childhood Vargas, Jose Francisco et al. Gastroenterology, Volume 161, Issue 5, e14 – e16
Снимка D – хистологичен резултат, поставящ диагнозата
Снимка E – успешна емболизация на аневризмите
