30-годишен мъж постъпва в болница поради кожен обрив около глезените и болки в ставите. Досега не е имал подобни оплаквания и отрича, каквито и да е заболявания в миналото. Болката е най-изразена в раменната става. Обривът прогресира със зачервяване и формиране на лилави мехури, които се спукват и разкриват голяма отворена рана с гноен секрет (снимка отдолу в коментар, която не е за хора със слаби сърца). Подобна отворена рана се формира и по лявото бедро. Телесната температура се вдига до 40 градуса.
Лабораторните изследвания показват повишени възпалителни маркери – левкоцити 25.4, CRP 9.3, СУЕ 57. Чернодробната и бъбречната функция не са засегнати. След консултация с инфекционист е започнато емпирично антибиотично лечение с ванкомицин и пиперацилин-тазобактам. Микробиологични посявки от кръв и урина, изследвания за HIV, сифилис, хламидия, гонорея и заболявания, предавни чрез кърлежи, са отрицателни. Пациентът продължава да има болки и висока температура дори след една седмица на антибиотично лечение. След консултация с хирург е проведен еднократен дебридман на раните и ежедневно са сменяни превръзките. Поради липсата на подобрение е направена консултация с ревматолог за възможно автоимунно заболяване. Допълнителни изследвания показват положителни резултати за антителата pANCA и anti-PR3, но отрицатлени резултати за ревматоиден фактор, anti-MPO, anti-CCP и ANA. Направена е кожна биопсия, която показва супуративно възпаление на дермата, съдова увреда и обилен неутрофилен инфилтрат с разпространена тъканна некроза на дълбоката дерма.
Какво допълнително изследване трябва да се проведе? Каква е диагнозата?
Хистологичният резултат и външният вид на кожните формации са характерни за пиодерма гангренозум (ПГ). Поради появата ѝ при млад пациент, без известни болести досега, лекарите се насочват към подлежащо системно заболяване. Пиодерма гангренозум е асоциирана с възпалителни чревни заболявания. Въпреки че пациентът няма коремна болка, нито диария, се установява повишена стойност на фекалния калпротектин 320. Компютърната томография не открива видимо възпаление на червата, но все пак е проведена колоноскопия. При нея се установява умерено възпаление, изразяващо се в променен съдов рисунък, зачервяване, лесна ранимост на лигавицата, гранулираност и псевдополипи в дебелото черво. Биопсиите демонстрират хронично разязвена лигавица с гранулационна тъкан и активен колит. Поставена е диагноза болест на Крон.
Пиодерма гангренозум лесно може да бъде объркана с различни други състояния, от незаздравяваща язва до инфекциозни заболявания като гангрена на Фурние и Лаймска болест. Хирургичният дебридман може да забави заздравяването, но за щастие при пациента от случая е проведен само веднъж. Диференциална диагноза трябва да се прави с неутрофилни дерматози (синдром на Суит, болест на Бехчет). Положителният резултат за ANCA налага изключване на полиартеритис нодоза (ПАН), която може да имитира пиодерма гангренозум.
Около 33% от пациентите с пиодерма гангренозум имат друго имуномедиирано заболяване, най-често възпалително чревно заболяване, ревматоиден артрит или злокачествено хематологичнозаболяване. Лечението се провежда със стероиди или биологични медикаменти (anti-TNF). Раните трябва да се обработват много внимателно, тъй като дори минимална травма може да доведе до повторно разязвяване (патергия – кожна увреда при минимално дразнене, натиск или травма).
Пациентът е лекуван с метилпреднизолон 60 мг дневно със значително подобрение на оплакванията и постепенно зарастване на кожните рани (снимка отдолу в коментар). В амбулаторни условия е започнато лечение с адалимумаб (anti-TNF медикамент).
Изводът от представения случай е, че лекарите трябва да мислят за възпалителни чревни заболявания при установена пиодерма гангренозум, дори когато пациентите нямат класически коремни оплаквания. Понякога образните изследвания (КТ в случая) може да бъдат нормални. Необходимо е провеждане на колоноскопия за изключване на болест на Крон или улцерозен колит.
Представянето на случая ми отне време и усилия. Ако е бил полезен и интересен, моля за палец нагоре.
Вижте анализите и рекламите
