51-годишна жена с глутенова ентеропатия постъпва в болница поради повишена температура, подуване на корема и загуба на килограми. Единственото известно друго заболяване при пациентката е идиопатичен грануломатозен хепатит. Глутенова ентеропатия е диагностицирана преди 6 години и жената спазва строга безглутенова диета. При постъпването тя е с нормална телесна температура и е хемодинамично стабилна. Прегледът установява уголемен черен дроб и подуване на корема, без кожни белези за цироза.
Лабораторните резултати показват микроцитна анемия с хемоглобин 86 g/L, ниски тромбоцити, повишени чернодробни ензими – AST 1081, ALT 514, ALP 1228, повишен общ билирубин 96, нисък албуимин 26 g/L и INR 1.4. Антителата за глутенова ентеропатия anti-tTG IgА и IgG са отрицателни. Серологичните тестове за остър хепатит са отрицателни. Направена е натривка от периферна кръв (снимка А). Проведена е компютърна томография (снимки В и С). Гастроскопията показва фестониране на гънките на дванадесетопръстника (снимка D), но без разязвяване. Биопсиите от тънко черво (снимка Е) не откриват моноклонален Т-клетъчен инфилтрат, нито белези за злокачествено заболяване.
Каква е най-вероятната диагноза?
Пациентът има изключително рядко усложнение на глутенова ентеропатия, известно като синдром на кавитиращ мезентериален лимфен възел (cavitating mesenteric lymph node syndrome, CMLNS).
Натривката от периферна кръв показва таргетни клетки и телца на Howell-Jolly, които се откриват при функционална аспления (намалена до липсваща функция на слезката). Образите от компютърната томография демонстрират наличие на лимфни възли с мастна плътност и размери до 1.5 cm в централния мезентериум (снимка В, стрелки), както и колекции с течна плътност под панкреаса (снимка С, стрелка). Слезката е атрофична. ПЕТ/КТ не демонстрира зони на патологично натрупване на маркираната глюкоза. Костномозъчната биопсия установява беден на клетки (хипоцелуларен) костен мозък. Биопсиите от тънко черво показват вилозна атрофия и интраепителни лимфоцити. Чернодробните ензими са повишени най-вероятно поради известния грануломатозен хепатит. Започнато е лечение с кортикостероида преднизон 40 мг дневно с постепенно намаляване на дозата за 6 месеца и известно подобрение на оплакванията.
Глутеновата ентеропатия е автоимунно заболяване, протичащо с увреждане на лигавицата на тънкото черво и нарушено усвояване на хранителни вещества при консумация на глутен. За съжаление, въпреки стриктната безглутенова диета, някои пациенти развиват усложнения, като рефрактерна глутенова ентеропатия, Т-клетъчен лимфом, асоцииран с ентеропатия, аденокарцином на тънкото черво, язвен юеюноилеит и синдром на кавитиращ мезентериален лимфен възел.
Досега в научната литература са описани под 50 случая на синдром на кавитиращ мезентериален лимфен възел. Характеризира се с триадата от кистични или омазнено-изглеждащи мезентериални лимфни възли, атрофия на слезката и глутенова ентеропатия с вилозна атрофия. Смята се, че възниква поради прекомерно излагане на антигени поради увредената тънкочревна лигавица, което води до изчерпване на клетъчните лимфоидни елементи в мезентериума и слезката. Типичното протичане е с коремна болка, диария и загуба на килограми. В редки случаи се наблюдава и повишена температура. Усложнението се асоциира и с лимфоми, особено Т-клетъчен чревен лимфом, който е изключен в описания случай. Смъртността е около 50% в рамките на 1 година, най-често поради тежко недохранване и сепсис в резултат на намалена функция на слезката (хипоспленизъм). Въпреки смесените резултати, лечението обикновено се провежда с високи дози стероиди със или без имуносупресори (като азатиоприн).
Случаят подчертава, че пациентите с глутенова ентеропатия трябва да се следят за възможни усложнения дори при стриктно придържане към нужната диета.
Източник: Cystic Lesions of Celiac Disease Dilmaghani, Saam et al. Gastroenterology, Volume 161, Issue 2, 425 – 426
