45-годишен мъж забелязва кожни промени по краката и корема. Той има улцерозен колит от 2013 г., анкилозиращ спондилит и мигрена. В миналото е лекуван с инфликсимаб (anti-TNF биолоичен медикамент), но поради загуба на ефект терапията е сменена с упадацитиниб (JAK-инхибитор), като в момента възпалителното чревно заболяване е в ремисия.
Кожните промени са се появили първоначално по краката и са се разпространили към корема и ръцете. Измененията са пигментирани плътни плаки и възли. Лабораторните изследвания са нормални, вкл. CRP, ANA, QuantiFeron TB Gold. Изключена е инфекция с вирусен хепатит, HIV и сифилис. Биопсия от кожните формации показва инфилтративна клетъчна пролиферация в повърхностната трета на дермата. Някои от клетките имат удължен и вретеновиден вид. Не се установяват гъбички и бактерии.
Каква е диагнозата?
Дайте палец нагоре, за да подкрепите страницата за още пациентски случаи.
Имунохистохимичното оцветяване на биопсията е положително за ERG, CD31 и човешки херпесен вирус-8 (HHV-8), което поставя диагнозата сарком на Капоши.
Саркомът на Капоши е рядко злокачествено заболяване, свързано с HHV-8 инфекция. Обикновено засяга кожата под формата на пигментирани петна или надигнати формации. Цветът варира от кафяв до виолетов. Може да се засегне устната кухина и стомашно-чревния тракт, най-вече при пациенти със СПИН. Диагнозата се поставя чрез биопсия на някоя от формациите.
Съществуват 4 епидемиологични варианта на саркома на Капоши: 1) епидемичен – свързан със СПИН; 2) ендемичен – в субсахарска Африка; 3) класически – при пациенти със средиземноморски произход и 4) ятрогенен – причинен от имуносупресия, например след трансплантация. Рискът от ятрогенния вариант е пропорционален на тежестта на имуносупресията.
Упадацитиниб е селективен JAK1-инхибитор, който води до имуносупресия и се използва при различни автоимунни заболявания. В научната литература са описани няколко случая на сарком на Капоши на фона на лечение с JAK-инхибитори.
Лечението с упадацитиниб е спряно и е заменено с ведолизумаб (анти-интерин). Образните и ендоскопските изследвания отхвърлят метастази. Улцерозният колит е в ремисия (Mayo 0).
Изводът е, че сарком на Капоши може да се развие и без подлежащ СПИН. Ятрогенният вариант се среща при имуносупресирани пациенти. Аз лесно познах диагнозата, защото вече няколко пъти съм показвал подобни случаи в страницата. Вижте друг случай отдолу в коментар.
Дайте палец нагоре, за да подкрепите страницата за още пациентски случаи.
Източник: Karl TA, Johnson M, Scott FI, Unanticipated Findings with UpadacitinibTherapy, Gastroenterology (2024)
Свържете се с д-р Митев за провеждане на колоноскопия.
Свържете се с д-р Митев за провеждане на гастроскопия.
