11-месечно момче е прието в болница поради много висока температура от 4 дни. Един ден преди хоспитализацията започва водниста диария. Прегледът установява температура 39.6, пулс 142/мин и дихателна честота 48/мин. Забелязано е леко зачервяване на мястото на поставена BCG ваксината (снимка А). Микробиологичните посявки от кръв и урина са отрицателни. Детето не е имало контакт с животни и не е пътувало на нови места в последните седмици.
На следващия ден момчето започва да повръща и коремът видимо се подува. Детето става летаргично и конюнктивите се зачервяват (инекция, снимка В). Появява се обрив по гръдния кош, установява се зачервяване на устните, дланите и стъпалата. Рентгенографията на корема показва наличие на газ в стената на червата (интрамурално, снимка С). Ехографското изследване открива наличие на газ в порталната венозна система.
Каква е най-вероятната диагноза и какво е лечението?
Рентгеновото изследване демонстрира чревна пневматоза, а комбинацията от останалите симптоми е типична за болест на Кавазаки. Започнато е лечение с венозен имуноглобулин и кортикостероид (преднизолон) с драматично подобрение. На втория ден образните находки изчезват, не се налага допълнителна терапия и не се развиват усложнения, свързани с коронарните артерии.
Болестта на Кавазаки е остър самоограничаващ се васкулит, който засяга предимно деца на възраст под 5 години. Диагнозата се базира на повишена температура, зачервяване на устните или оралната лигавица, конюнктивит, палмарен и плантарен еритем, шийна лимфаденопатия (уголемени лимфни възли) и обрив. Най-тежкото усложнение е аневризма на коронарна артерия, което настъпва при 25% от пациентите без навременно лечение. Терапията с венозен имуноглобулин намалява риска от аневризма до 5%.
Комбинацията от чревна пневматоза и газ в порталната вена досега не е описвана при пациенти с болест на Кавазаки. Наличието на двете находки обикновено показва лоша прогноза и е свързано с чревна некроза. При пациента от случая настъпва бързо клинично и образно подобрение, което говори, че най-вероятната причина е самият васкулит (възпаление на съдовете). Поради важното значение на ранната диагноза, характерните белези на болестта на Кавазаки трябва да се търсят активно при деца с дълго протичаща фебрилна температура и коремни оплаквания.
Източник: Iio K, Sakakibara H. Pneumatosis Intestinalis in a Febrile 11-Month-Old Boy. Gastroenterology. 2021;161(5):e6-e7.
