78-годишен мъж постъпва в болница поради диария от 4 месеца, промяна във вкуса към горчиво, кожна пигментация, косопад и загуба на седем килограма. Индексът на телесна маса е 23.6. Неговата артериална хипертония е добре контролирана с медикаменти.
Прегледът установява находките, показани на снимката. Лабораторните резултати включват нормални стойности на левкоцити 8, хемоглобин 138, тромбоцити 239 и еозинофили 0.33, нормални стойности на общ белтък, албумин, чернодробни ензими и бъбречна функция. Калият е нисък 2.95. Маркерът за възпаление CRP е повишен 14. Туморните маркери СЕА, СА 19-9 и AFP са в нормални граници. Учудващо, IgE е висок 348.
При гастроскопията и колоноскопията се откриват множесто полипоидни формации, както и зърнисти зачервявания на лигавицата, показани на снимките отдолу в коментар.
Каква е диагнозата и какво е лечението?
Ако следите страницата редовно, трябва да знаете отговора. Вече съм публикувал подобен случай, линкът е отдолу в коментар.
Прегледът установява изменения в тъканите на ектодермата – косопад (алопеция), кожна пигментация, променен вкус, дистрофия на ноктите и гладък език със загуба на папилите. След ендоскопските изследвания лекарите се насочват към полипозен синдром. Хистологичният резултат показва хронично възпаление, инфилтрация от еозинофили, кистична експанзия на жлезите. Повечето полипи са хиперпластични, но има и няколко тубуларни аденоми с нискостепенна епителна дисплазия. След преглед на научната литература лекарите поставят диагнозата – синдром на Cronkhite-Canada.
Синдромът на Cronkhite-Canada е рядко ненаследствено заболяване, което се характеризира с полипи в храносмилателната система, загуба на коса, дистрофия на ноктите и кожна пигментация. Промените са описани за първи път през 1955 г. Досега са докладвани малък брой случаи, като причините (етиопатогенезата) за развитие на синдрома не са известни.
Няма универсално прието лечение за синдрома на Cronkhite-Canada. Докладвано е приложение на кортикостероиди, имуносупресори, антибиотици и лекарства, потискащи киселинната секреция в стомаха, но ефективността им е неясна. Може да е необходимо и оперативно лечение при усложнения, като чревна обструкция или тежка протеин-губеща ентеропатия. Прогнозата на заболяването зависи от тежестта и наличието на усложнения. Докладван е висок леталитет.
Пациентът е лекуван с кортикостероид prednisone 40mg дневно с постепенно намаляване на дозата, както и с инхибитор на протонната помпа за защита на стомашната лигавица. След 1 седмица диарията спира и вкусът за сладко се завръща. На втората седмица ноктите на ръцете и краката падат, а на третата седмица кожната пигментация намалява. На седмица 4 от започване на лечението телесното тегло нараства с 2.5 kg и вкусът за солено се подобрява. На седмица 12 косата става по-гъста, IgE и CRP вече са в нормални граници. На седмица 16 ноктите порастват отново, а вкусът е напълно възстановен. Контролните ендоскопски изследвания показват почти пълно изчезване на полипите, с изключение на няколко малки формации, които са отстранени чрез студена примка или мукозна резекция. Хистологичният резултат демонстрира подобрение в еозинофилната инфилтрация.
Пациентът спира лечението след 6 месеца и вече няма никакви оплаквания. Той ще бъде проследяван на всеки 3 месеца за следващите 3 години.
Източник: Zheng BY, Li XY, Zhang LJ. An Unusual Case of Diarrhea, Dysgeusia, Grainy and Nodular Mucosa [published online ahead of print, 2023 Apr 29]. Gastroenterology. 2023;S0016-5085(23)00693-5.
Начални находки при колоноскопия
Начални находки при гастроскопия
