61-годишен мъж с диариен синдром от 5 месеца (15 воднисти изхождания дневно), загуба на 10 килограма телесно тегло и дифузна коремна болезненост търси медицинска помощ от френски лекари. Той е лекуван за HIV с неоткриваемо ниво на вируса в кръвта и нормална стойност на CD4 лимфоцитите. Изследването на фекална проба не открива бактерии и паразити. Пациентът не е започвал скоро нови лекарства и няма други оплаквания освен коремните. Прегледът не установява кожни промени и неврологични нарушения. Пълната кръвна картина, електролитите, креатининът и витамин В12 са в нормални граници. Допълнителни изследвания показват белези за хранителни дефицити – нисък албумин (26 g/L), ниски нива на фолати, витамин D3, удължено протромбиново време. Гама-глобулините са леко повишени (13.5 g/L) с моноклонален IgM капа пик. Компютърната томография показва дифузно задебеляване на тънкото черво със субмукозен оток. Дванадесетопръстникът изглежда бял (виж снимката). Взети са биопсии с последващо негативно оцветяване по Congo Red, PAS и Цил-Нелсен. Колоноскопията установява нормален образ на дебелото черво, но терминалният илеум (крайната част на тънкото черво) също има бял аспект, както дванадесетопръстника.
Каква е диагнозата? Случаят е публикуван в престижното списание Gut.
Биопсиите от тънкото черво и последващите оцветявания изключват съответно амилоидоза, болест на Уипъл и инфекция с Mycobacterium avium. Пикът на имуноглобулини от клас IgM капа насочва френските лекари да направят костномозъчна биопсия, която показва 37% малки малки лимфоцити и 9% недистрофични плазматични клетки. С оглед на находките финалната диагноза е макроглобулинемия на Валденщрьом – рядко злокачествено кръвно заболяване. Пациентът е лекуван успешно с комбинирана химиотерапия.
Дифузното бяло оцветяване на тънкото черво е характерно за няколко заболявания – амилоидоза, болест на Уипъл, жиардиаза (ламблиаза), първична (болест на Валдман) и вторична чревна лимфангиектазия. Макроглобулинемия на Валденщрьом е рядка причина за неочакваната находка, която трябва да се има предвид при негативни резултати от началните изследвания.
Източник: Houdeville C, Chartier S, Delaye M, et alWhite small bowel in a patient with chronic diarrhoeaGut 2023;72:225-324.
