При 18-годишна жена е планирана бариатрична операция поради затлъстяване – индекс на телесната маса (BMI) 40.7. Преди хирургичната интервенция е проведено магнитно-резонансно изследване, която изненадващо открива голяма туморна формация в черния дроб. Чернодробните ензими и туморните маркери са в референтни граници. Взети са две биопсии от формацията и хистологичният резултат показва свръхекспресия на инхибин.
Каква е диагнозата?
Това е изключително редкият холангиобластен вариант на холангиокарцином. Пациентът е насочен за оперативно лечение и е отстранена дясната част на черния дроб (десностранна хепатектомия). Проведена е и химиотерапия с капецитабин, без данни за рецидив при проследяване от една година.
Патологичното изследване на оперативния материал показва туморна формация с размери 10.5 х 9 х 8 cm с централен белег във формата на „звезда“. Резекционните линии са чисти. Туморните клетки са силно положителни за CK7, CK19 и 100% позитивност за инхибин.
Холангиобластният холангиокарцином е наскоро описан туморен вариант, който е все още сравнително непознат. Почти 80% от пациентите са жени на средна възраст от 32 години. Водещото лечение е хирургично. Типична е свръхекспресията на инхибин, която го разграничава от невроендокринен тумор.
Холангиобластният холангиокарцином трябва да се има предвид в диференциалната диагноза на чернодробни тумори при млади жени.
Източник: Cholangioblastic variant of intrahepatic cholangiocarcinoma: A recently described biliary cancer in young patients Marichez, A. et al. Digestive and Liver Disease, Volume 55, Issue 8, 1145 – 1146
