38-годишен китаец постъпва в болница поради пожълтяване на кожата. От три години знае, че има формации в черния дроб, описани като кръгли кистични лезии (снимка А). Изключен е вирусен и автоимунен хепатит. Пациентът обича да яде сурова риба и подозирайки паразитна инфекция е проведен курс на антихелминтна терапия, но без ефект.
Лабораторните изследвания показват нормална стойност на ALT 26, повишени AST 62, ALP 374 и екстремно висок общ билирубин 615. Албуминът е леко понижен 34, а коагулационните показатели, вкл. INR са в референтни граници. Образните изследвания изключват злокачествено заболяване в други органи. Поради високия билирубин е проведена чернодробна трансплантация. След операцията е започната имуносупресивна терапия с такролимус.
След 13 месеца контролна компютърна томография открива новопоявили се кистични формации в трансплантирания черен дроб (снимка В). Биопсията потвърждава рецидив на подлежащото заболяване. Сходни кистични формации са открити и в белите дробове (снимка В).
Каква е диагнозата?
Хистологичният резултат установява хистиоцити с висока експресия на CD1a, S100 и CD207 (Лангерин), което поставя диагнозата лангерхансова клетъчна хистиоцитоза. Kлетките на Лангерханс са вид дендритни клетки. Микроскопски те са бледо оцветяващи се големи клетки с еозинофилна цитоплазма. Характеризират се с ядрени бразди, фин хроматин и малки нуклеоли (снимка отдолу в коментар). Експресията на Лангерин (CD207) е еквивалентна на наличие на гранули на Бирбек, чието установяване е нужно за поставяне на окончателна диагноза. Диагнозата често се забавя или се бърка поради разнообразието на клинични прояви и протичане.
В миналото лангерхансовата клетъчна хистиоцитоза е смятана за възпалително заболяване, но сега се приема за злокачествена миелоидна болест с пролиферация на тези клетки в различни органи. Случаят демонстрира рецидив на заболяването в трансплантиран черен дроб. Няма универсално прието лечение поради редкостта и клиничното многообразие на болестта. Към имуносупресивната терапия с такролимус е добавен и друг имуносупресор – сиролимус. С комбинирата терапия пациентът води напълно нормален живот за следващите 70 месеца, без прогресия на формациите при периодично проследяване с образни методи.
Източник: Shen C, Zong Z, Xu N. „Malignant“ Liver Cysts Cause Liver Failure and Recurrence. Gastroenterology. 2021;160(6):e7-e9
