59-годишен мъж с терминална бъбречна недостатъчност, чернодробна цироза и хепатоцелуларен карцином преминава чернодробна трансплантация. След нея е започнато лечение с имуносупресора такролимус 2 mg/ден. След четири месеца се установяват повишени чернодробни ензими и поради съмнение за отхвърляне на органа, дозата на такролимус се повишава на 4 mg/ден. След един месец пациентът постъпва в болница с оплаквания от задух.
Прегледът установява силно отслабено дишане в дясна гръдна половина. Рентгенографията показва плеврален излив вдясно (снимка А). Поставен е катетър за дрениране и в извадената течност се установяват атипични клетки, които са подозрителни за злокачествено заболяване. Компютърната томография открива задебелена стена на стомаха (снимка В). По време на болничния престой пациентът започва да повръща кървенисти материи. Лабораторните изследвания показват ниски стойности на хемоглобин 58 g/l, левкоцити 1.7 и тромбоцити 33. Гастроскопията установява голяма субепителна формация с централно разязвяване (снимка С) в антрума на стомаха.
Каква е диагнозата?
Биопсията от стомашната формация показва инфилтрация от големи атипични лимфоцити. Имунохистохимично клетките са положителни за CD30, CD138 и HHV8 (човешки херпесен вирус и отрицателни за CK, CD3, CD20 и PAX5. В комбинация с плевралния излив при трансплантиран пациент, диагнозата е първичен ефузионен лимфом. Преди въобще да се започне лечение пациентът умира от сепсис.
Първичният ефузионен лимфом е рядък агресивен В-клетъчен лимфом, който засяга хора в старческа възраст или такива с намален имунитет, например със СПИН или след трансплантация на орган. Повечето от пациентите умират в рамките на 1 година. Предаването на HHV8 става чрез слюнка, кръв, сперма или трансплантиран орган. Имуносупресорите след трансплантация могат да реактивират HHV8, което е свързано с различни заболявания.
Протичането е със злокачествени изливи в телесните кухини, напр. в плевралното пространство, коремната кухина и перикарда. Водещите оплаквания обикновено са свързани с натрупване на течност – задух или подуване на корема. Диагнозата се поставя чрез имунохистохимично изследване и идентифициране на HHV8 инфекция. Прогнозата е много лоша. Средната преживяемост е само 6 месеца.
Първичен ефузионен лимфом трябва да се има предвид при имунокомпроментирани пациенти с необясними изливи в телесни кухини.
Източник: Pleural Effusion With Gastric Ulcer Chiang, Hsueh-Chien et al. Gastroenterology, Volume 162, Issue 2, e16 – e19