44-годишен мъж има болест на Крон от 20 години. Осем години след поставяне на диагнозата се установява тежка стеноза (стеснение) на крайната част на тънкото черво (терминален илеум). Проведена е операция за отстраняване на част от тънкото и дебелото черво (илеоцекална резекция). Започнато е лечение с биологичния anti-TNF медикамент инфликсимаб. След около година, поради новопоявила се коремна болка, към терапията е добавен и имуносупресорът азатиоприн. Седем години по-късно се установява нова стеноза на тънкото черво.
Преди планирането на нова операция е проведена гастроскопия и неочаквано са открити варици (разширени вени) на хранопровода – снимка А. Върху вариците се виждат червени петна, които показват висок риск от кръвоизлив. Чернодробните ензими са в норма и няма лабораторни данни за хронична чернодробна увреда. Подробният анализ на лабораторните резултати показва спад на тромбоцитите от 365 до 105 за последните седем години. В същото време се регистрира и постепенно нарастване на слезката (спленомегалия). Тъй като описаните находки са типични за повишено налягане в порталната венозна система (портална хипертония), е проведена чернодробна биопсия. Хистологичният резултат показва разширени капиляри (синусоиди) и леки фиброзни промени от централната вена към порталните пространства – снимки D и E. Няма хистологични данни за циротични промени в черния дроб.
Каква е причината, довела до портална хипертония, ниски тромбоцити и варици на хранопровода?
Хистологичната картина е типична за порто-синусоидална съдова болест (PSVD), която може да е рядко усложнение на терапията с азатиоприн.
Порто-синусоидалната съдова болест се характеризира с облитеративна портална венопатия, нодуларна регенеративна хиперплазия и нециротична портална фиброза. Лекарството азатиоприн може да увреди ендотелните клетки на чернодробните синусоиди, като рядък страничен ефект.
Азатиоприн е спрян при пациента от случая и вариците на хранопровода са лекувани ендоскопски до пълното им изчезване (снимка В). Стесненият участък на тънкото черво е отстранен оперативно. Две години по-късно контролна гастроскопия установява нова поява на варици (снимка С), което потвърждава персистирането на портална хипертония дори след спиране на провокиращия фактор.
Лекарите трябва да са запознати с рядката възможност азатиорпин да причини порто-синусоидална съдова болест, особено при спад в тромбоцитите на контролните кръвни изследвания.
Източник: Yazaki T, Kawashima K, Ishihara S. Azathioprine-induced porto-sinusoidal vascular disease complicated with esophageal varices in Crohn’s disease patient – Case report [published online ahead of print, 2023 Apr 17]. J Crohns Colitis. 2023;jjad066.
