27-годишна жена постъпва в болница поради трудно преглъщане и наскоро установено стеснение на хранопровода. Преди около две години са започнали трудности при преглъщането на твърди храни, а след това и на течности. Преди пет месеца е установена желязодефицитна анемия. Преди два месеца е проведена гастроскопия, която открива стеснен участък в горната част на хранопровода с диаметър на отвора само 3 mm (виж снимка отдолу в коментар). Зоната не може да бъде преодоляна нито със стандартен гастроскоп, нито с педиатричен. Биопсиите не откриват ракови клетки.
Прегледът на пациента установява ниско телесно тегло (BMI 16.9), възпаление на двата устни ъгъла (ангуларен хейлит), както и нокти с формата на лъжица (койлонихия). Проведено е ретгеново изследване с контрастно вещество (снимка отдолу), и компютърна томография на шията, които потвърждават стеснен участък в горната част на хранопровода, на нивото на шиен прешлен С6, без данни за злокачествено заболяване.
Каква е диагнозата?
Комбинацията от стеснен участък поради „мрежа“ в горната част на хранопровода, образните находки и желязо-дефицитна анемия води до диагнозата синдром на Plummer-Vinson.
Синдромът на Плъмър-Винсън (известен още и като Патерсън-Кели) е рядко заболяване, характеризиращо се с триадата: 1) трудно преглъщане (дисфагия); 2) желязо-дефицитна анемия и 3) мрежи в горната (проксимална) част на хранопровода. Около 90% от случаите са при жени на средна възраст. Причината за възникване не е известна. Една от теориите е, че поради ниските нива на желязо намалява активността на желязо-зависими оксидативни ензими, което води до атрофия на лигавицата на хранопровода. Това може да прогресира до дегенерация и стеснения под формата на мрежи.
Синдромът на Плъмър-Винсън е предраково състояние, което повишава риска от плоскоклетъчен карцином на хранопровода и на фаринкса. По тази причина се препоръчват контролни изследвания всяка година за откриване на ранни ракови изменения.
Стесненият участък на хранопровода е лекуван чрез серийни дилатации (разширения) в продължение на 6 седмици до постигане на финален диаметър на отвора от 18 mm. При по-леки форми клинично подобрение може да се постигне дори само чрез заместителна терапия с железен препарат.
Източник: Rare cause of dysphagia in a young woman Alwali, Ahmed et al. The Lancet Gastroenterology & Hepatology, Volume 8, Issue 9, 860
