34-годишна жена се оплаква от нетърпима коремна болка, гадене и повръщане. Симптомите са започнали внезапно преди един ден. Пациентката има чернодробна цироза поради болест на Уилсън – генетично заболяване с повишено натрупване на мед в организма. Заболяването е установено преди седем години и жената е на постоянна терапия с D-пенициламин. Последното контролно изследване за отделяне на мед в урината (куприурия) е в нормални граници, т.е. поддържащата терапия е адекватна и се приема редовно. Жената съобщава, че коремната болка не се повлиява от спазмолитик и досега не е имала толкова тежки симптоми.
Прегледът установява ниско артериално налягане 90/60, пулс 88 удара/минута, коремът е мек, но болезнен в горната половина, без белези за перитонеално дразнене. Кръвните изследвания показват ниски тромбоцити 67, повишен възпалителен маркер CRP 14.2 и горногранична стойност на INR 1.21. Хемоглобинът, левкоцитите, общият и директният билирубин, албуминът, чернодробните ензими AST, ALT, GGT, ALP, както и амилаза са в референтни граници. Чернодробната цироза е оценена като клас А по Child-Turcotte-Pugh класификацията, а показателят MELD e 9.
Назначена е спешна компютърната томография на корема, която установява дефект в изпълването на горната мезентериална вена и задебелена стена на дванадесетопръстника (снимки отдолу в коментар). Доплер ехографията потвърждава пълна липса на кръвоток в горната мезентериална вена. Поставена е диагноза остра чревна исхемия поради тромбоза на горната мезентериална вена.
Започната е антикоагулантна терапия с нискомолекулен хепарин (nadroparin calcium 5700 IU anti-Xa/0.6 mL два пъти дневно). Останалата терапия включва вливания и антибиотик (цефтриаксон). Изследван е D-димер, който е повишен 7.35 (норма < 0.55). Проведена е хирургична консултация, която препоръчва да се продължи с консервативно лечение с динамично проследяване на състоянието. След два дни пациентът значително се подобрява с почти пълно отшумяване на симптомите.
Гастроскопия преди изспиването установява нагънати варици (разширени вени) на хранопровода, лесно ранима лигавица на дванадесетопръстника, която е с оток и сублигавични кръвоизливи, но без белези за некроза. Допълнително генетично изследване установява 4G/4G хомозиготен генотип на PAI 1 гена.
Пациентът е изписан успешно след 10-дневен болничен престой. Остава на амбулаторна терапия с нискомолекулен хепарин (nadroparin calcium 3800 IU anti-Xa/0.4 mL два пъти дневно) и неселективен бета-блокер за профилактика на кървене от вариците на хранопровода. След два месеца е проведена контролна компютърна томография с почти пълна реканализация на горната мезентериална вена. Нивата на D-димер постепенно спадат до нормални граници. Дозата на нискомолекулният хепарин е редуцирана на 0.4 mL веднъж дневно, като се планира бъдеща смяна с директно действащ антикоагулант (DOAC). Пациентката ще се проследява редовно чрез Доплер ехография на всеки три месеца през първата година.
Острата тромбоза на горната мезентериална вена е описана за първи път през 1894 г. и е рядка причина за чревна исхемия със заболеваемост 1.8 на 100 000 пациентски години. Възможни причини за тромбофилия са миелопролиферативни заболявания, антифосфолипиден синдром, фактор V Лайден мутация, пароксизмална нощна хемоглобинурия, наследствени дефицити на протеин S, протеин C и антитромбин, хиперхомоцистеинемия и употреба на орални контрацептиви.
Тромботичната оклузия на горната мезентериална вена води до неадекватно перфузионно налягане и оток, които могат да прогресират към исхемия и червен инфаркт. Пациентите може да имат неспецифични оплаквания, като гадене, повръщане, диария и коремна болка, която е несъразмерна с находките при прегледа. Предпочитаните образни изследвания за поставяне на диагноза са компютърна томография и магнитно-резонансна томография. Доплер ехографията може да е начален неинвазивен метод, но има по-ниска чувствителност. Незабавното лечение е ключово за предотвратяване на катастрофални усложнения. 30-дневната смъртност е около 20%, най-вече поради инфаркт на червото и последващ перитонит. Оптималният вид и доза на антикоагуланта не са ясни, тъй като данните се основават само на обсервационни проучвания. В случаи на обратима причина се препоръчва терапията да продължи 3-6, докато при подлежаща тромбофилия антикоагулацията трябва да е до живот. Мета-анализи са показали сходен нисък риск от кървене при употреба на витамин К антагонисти, нискомолекулни хепарини и директно действащи антикоагуланти. Антикоагулацията в такива случаи е свързана с по-нисък риск от кървене, повторна тромбоза и смъртност.
Важно е да се подчертае, че пациентите с чернодробна цироза, дори при ниски тромбоцити и удължено протромбиново време, НЕ трябва да се възприемат за „авто-антикоагулирани“ и съответно предпазени от тромбози. Тяхната коагулация е комплексна и включва промени, както в антикоагулантни, така и в прокоагулантни фактори. Рискът от тромбоза в порталната система може да е повишен поради намалена активност на антикоагулантите, бавен кръвоток поради стаза и абнормна фибринолиза. От друга страна, кървенето при пациентите с цироза е свързано най-вече с тежестта на порталната хипертония, отколкото с хемостатични дисбаланси. Генотипът 4G/4G в PAI 1 генът е свързан с повишен риск от тромбоза в съдовете на вътрешните органи.
Източник: Mitev S, Topalova-Dimitrova A, Varlyakov A, Popov D. Acute mesenteric ischemia secondary to superior mesenteric vein thrombosis in a patient with liver cirrhosis: A case report. Medicine (Baltimore). 2023;102(32):e34549.
