Уголемени лимфни възли при млад мъж и рядка диагноза
29-годишен мъж постъпва в болница поради коремна болка в долната дясна част на корема. Като дете е опериран от апендицит. Той има коликообразна болка от около година, понякога с гадене и повръщане. Загубил е 7-10 килограма. Не е имал изхождане от 3 дни. При прегледа коремът е мек и неболезнен, вижда се белег от предходна операция за апендицит. Напипват се уголемени лимфни възли в ингвиналните гънки. Пълната кръвна картина и основните биохимични показатели са в нормални граници. Образното изследване на корема (КТ) установява данни за запушване (обструкция) на тънкото черво и уголемени мезентериални лимфни възли (снимка А отдолу в коментар).
Гастроскопията открива само лек гастрит, а колоноскопията е нормална. Взета е биопсия от ингвинален лимфен възел. Хистологичното изследване демонстрира паракортикална хиперплазия, но без клонални или злокачествени клетки. Допълнителните изследвания за инфекция (HIV, туберкулоза) и автоимунни заболявания (ANA, ANCA, C3, C4) са в референтни граници. Резултатите за анти-париеталноклетъчни антитела и анти-интринзик фактор антитела са положителни. Нивата на ACE (ангиотензин-конвертиращ фактор) са нормални. Проведена е диагностична лапароскопия (снимка В отдолу в коментар), където се виждат дифузни „импланти“ по перитонеума, сраствания между червата, задебелен оментум и малко количество свободна течност (асцит). Взети са биопсии от перитонеалните импланти и от оментума, които демонстрират обширно грануломатозно възпаление, предимно ненекротизиращо, но с малки огнища на некроза (снимка С отдолу в коментар). Анализът на течността в корема не открива злокачествени клетки, но е с голямо количество лимфоцити.
Каква е диагнозата?
Представеният случай е на коремна саркоидоза.
Саркоидозата е рядко мултисистемно възпалително заболяване с неясна причина за възникване. Характеризира се с наличие на неказеозни грануломи и засягане най-вече на дихателната система. Честотата е около 10 на 100 хиляди и най-често са засегнати хора на възраст между 20 и 50 години. Извънбелодробна саркоидоза се наблюдава в 30% от случаите, като обикновено се засягат очите, кожата и ретикулоендотелната система. Стомашно-чревната саркоидоза е изключително рядка с честота под 1%. Пациентите с чревна саркоидоза имат неспецифични симптоми и понякога белези за чревна обструкция.
Диагнозата е трудна и налага изключване на други заболявания – HIV, туберкулоза, болест на Крон, тумори. Нивата на ангиотензин-конвертиращ ензим (АСЕ) са повишени в 75% от случаите, но нормалните стойности не изключват саркоидоза. Тъй като 90% имат засягане на белите дробове е нужно провеждане на образни изследвания на гръдния кош. Търси се засягане на лимфните възли в хилусите. Хистологичното изследване е ключово за диагнозата. Обширното грануломатозно възпаление с малки огнища на неказеозна некроза насочва към саркоидоза.
Пациентът е лекуван със системен кортикостероид, което води до почти незабавно изчезване на оплакванията. В някои случаи се налага използване на азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, инфликсимаб и други имуносупресивни медикаменти.
A Case of Jejunal Stricture and Mesenteric Lymphadenopathy in a Young Man Bushik, Stanislav et al. Gastroenterology, Volume 160, Issue 1, 33 – 35
