Коремни промени при синдром на Гарднър.

Коремни промени при синдром на Гарднър.
30-годишен мъж е диагностициран със синдром на Гарднър (Gadrner), когато е бил на 27 години. Синдромът протича с голям брой полипи в дебелото черво и специфичен вид тумори извън червото. Представлява вариант на фамилната аденоматозна полипоза (ФАП).

Пациентът е преминал операция за отстраняване на цялото дебело черво поради голям брой полипи, с цел избягване развитието на рак. След операцията са настъпили усложнения (фистула), наложили допълнителни хирургични интервенции. След изписването мъжът не е посещавал контролни прегледи. Две години по-късно той забелязва голяма формация в коремната област. Образните изследвания (КТ) потвърждават гигантска туморна формация в областта на предната коремна стена. Размерите са 30x15x13 cm. Няма метастази.

Каква е диагнозата?

Запомнете, че пациентите с фамилна аденоматозна полипоза и синдром на Гарднър са изложени на повишен риск от рядък вид десмоидни тумори. Те са доброкачествени миофибробластни формации, развиващи се най-вече по правия коремен мускул, в чревния мезентериум или по крайниците. Може да достигнат гигантски размери. Обикновено не метастазират, но имат агресивен локален растеж и много често рецидивират, особено при труден хирургичен достъп. По-чести са при жени и възникват на места с белези или предходни травми.

Представям случая, защото днес имах пациент с доказан десмоиден тумор в чужбина. Жената бе насочена за колоноскопия с цел изключване на полипозен синдром. По време на бременност туморът по предната коремна стена бе нараснал до 15 cm. За щастие при колоноскопията днес нямаше полипи в дебелото черво. Десмоидният тумор при нея е изолиран и НЕ е свързан с подлежащ полипозен синдром (като ФАП или Гарднър).

Запомнете, че пациенти с редкия десмоиден тумор трябва да се насочат за колоноскопия. Това може да спаси живота им. А за целта трябва да се чете всеки ден.

Случаят е публикуван от бразилски лекари.
Източник: Santana, Daniel Paulino et al. “Giant desmoid tumor of the abdominal wall in a patient with Gardner Syndrome.” Journal of Coloproctology 32 (2012): 316-320.