Шокиращ случай на рядко, но животозастрашаващо усложнение на улцерозен колит е описан в престижното списание Gastroenterology.
50-годишна жена, диагностицирана с улцерозен колит преди 18 месеца, преминава към биологично лечение с vedolizumab. Тя отива в спешното отделение на американска болница с кървава диария и хеморагични мехури (були) по крайниците и гърба. Лабораторните изследвания показват силно завишени маркери за възпаление – левкоцити 35.7 CRP 227 и нисък фибриноген. Първоначалната диференциална диагноза включва сепсис, ДИК или синдром на Стивънс-Джонсън след вливане на vedolizumab. Пъвоначално е лекувана с вливания, антибиотици и трансфузия на еритроцитна маса. Биопсията на кожните формации показва тромботична васкулопатия. Изследването за Фактор V Leiden е положително. При колоноскопия се установява тежко възпаление в дебелото черво, оценено като Mayo 3 (най-тежката форма). Започнати са системни кортикостероиди с минимално подобрение върху коремните и кожните оплаквания.
Статията е зададена като въпрос – каква е диагнозата? Признавам, че не знаех, защото състоянието е много рядко. Струва си да се познава. Помислете преди да продължите към отговора.
Кожните изменения са съвместими с purpura fulminans (фумнинантна, т.е. свръхостра пурпура) – рядко състояние, което с този случай за първи път се описва при тежък остър улцерозен колит. Характеризира се с микротромбоза в съдовете на дермата и консумативна коагулопатия. Малките съдове на други органи също могат да бъдат засегнати. Артериалните пулсации на крайниците остават запазени, защото са засегнати само малките съдове. При пурпура фулминанс най-често се засягат два или четири крайника симетрично.
Поради бързата прогресия на кожните промени на пациентката е предложена спешна операция за отстраняване на дебелото черво (проктоколектомия) с цел контролиране на подлежащото възпаление. Тя отказа и е лекувана консервативно с биологичното лекарство infliximab 10mg/kg. Постепенно коремните оплаквания се подобряват, а кожните изменения се стабилизират. Но скоро тя развива множество кожни инфекции, които налагат антибиотично лечение и обработка на раните. Измененията по ръцете и гърба намаляват и накрая заздравяват, но в краката се развива некроза и суха гангрена (снимка в коментарите), което налага двустранна ампутация.
30 седмици по-късно на фона на infliximab коремните оплаквания са контролирани и всички останали кожни изменения са напълно изчезнали.
Източник: A Rare but Devastating Dermatologic Manifestation of Ulcerative Colitis Kuftinec, Gabriela N. et al. Gastroenterology
