79-годишен мъж постъпва в болница поради няколко епизода на краткотрайна загуба на съзнание и лесно кървене при минимални наранявания. В болницата се установява, че има хематом в ретроперитонеалното пространство, което нялага няколко кръвопреливания. Допълнителни изследвания на кръвосъсирването поставят диагнозата придобит фактор VIII инхибитор (активност на фактор VIII < 1%; ниво на инхибитора 408 BU). Започнато е лечение с 4 дози ритуксимаб и високи дози стероиди. След няколко седмици се отчита подобрение в нивото на фактор VIII.
Няколко седмици по-късно пациентът е приет по спешност в болница поради лесна уморяемост и черни изхождания (мелена). Лабораторните изследвания показват панцитопения – ниски стойности на левкоцити 0.6, хемоглобин 66 и тромбоцити 87. Изследванията за витамин В12, фолати, мед, хепатит В и С, HIV и EBV са в норма. Установява се активно размножаване на цитомегаловирус (CMV) с ниво в кръвта 213 508 IU/ml, за което е започнато лечение с венозен ганцикловир.
Черните изхождания продължават и водят до хемодинамична нестабилност, налагаща превеждане в интензивно отделение. Гастроскопията установява 3 малки некървящи язви в дванадесетопръстника. Колоноскопията открива огромна полипоидна разязвена формация, с размер около 6 см във възходящата част на дебелото черво. Формацията кърви активно и е съмнителна за злокачествен процес (виж снимка отдолу в коментар). Тя е твърда при биопсия и хистологичният резултат показва множество CMV вирусни включвания, но без категорични данни за малигненост.
Въпреки корекцията на подлежащото нарушение на коагулацията и антивирусната терапия пациентът продължава да кърви. Поради липсата на терапевтични алтернативи е проведена хирургична операция на формацията в дебелото черво (снимка отдолу в коментар).
Каква е диагнозата?
Хирурзите извършват десностранна хемиколектомия (отстранявнае на дясната половина на дебелото черво). Изрязаната формация няма хистологични белези за злокачественост. Налице са дълбоки разязвявания и клетки, инфектирани с цитомегаловирус CMV. Диагнозата е CMV-индуциран псевдотумор. За съжаление, пациентът продължава да кърви обилно и загива след няколко дни. Аутопсията установява нов кръвоизлив в ретроперитонеума.
В редки случаи инфекцията на дебелото черво с цитомегаловирус може да протече с формиране на туморна маса (псевдотумор). В научната литература са описани единични подобни случаи, най-вече при пациенти със СПИН или имуносупресия след трансплантация. Механизмът на формиране на псевдотумор е неизвестен, но се предполага, че инвазията на CMV в съдовите ендотелни клетки води до задебеляване на съдовете и хипертрофия на епитела. Цитомегаловирусът може да засегне всяка част от стомашно-чревния тракт, но най-честите зони са края на тънкото черво (терминален илеум) и дясната част на дебелото черво. Псевдотуморите, индуцирани от CMV, обикновено се лекуват консервативно с венозна противовирусна терапия. Хирургичната интервенция е показана при пациенти с тежко кървене или белези на чревна обструкция.
Придобитият фактор VIII инхибитор е рядък (1.3 случая на един милион годишно) и е свързан с подлежащо заболяване в над половината случаи, обикновено болести на съединителната тъкан и по-рядко лимфопролиферативни заболявания. Често пациентите развиват катастрофални кръвоизливи, а леталитетът достига 22%.
Източник: Life-Threatening Gastrointestinal Bleeding in an Immunocompromised Patient Berinstein, Jeffrey A. et al. Gastroenterology, Volume 161, Issue 3, e6 – e7
