79-годишна жена е откарана в спешно отделение поради масивно повръщане на кръв. В болницата артериалното налягане е 110/60, а пулсът 100/минута. Лабораторните изследвания показват анемия с хемоглобин 72 и повишени левкоцити 16,6. Пациентът е стабилизиран чрез вливане на 6 банки еритроцитен концентрат, 4 банки прясно замразена плазма, 1 банка тромбоцитен концентрат, 1 грам фибриноген и транексамова киселина.
По време на прегледа се забелязва, че езикът на жената е голям (макроглосия), а ехокардиографията установява хипертрофия на лявата камера на сърцето (снимка А). Гастроскопията открива множество разязвявания с формиране на хематоми в стомаха, както и активно кървене от тях (снимки В и С). Колоноскопията установява малки язви в лявата част на дебелото черво. Поради продължаващо кървене е проведена ангиография за емболизация, но ангиограмата изглежда нормална и източникът на кървене не може да се идентифицира.
Каква е диагнозата?
Ако следите редовно страницата, би трябвало лесно да отговорите. Уголеменият език и хипертрофия на лява камера с промени в ехокардиографията са типични за амилоидоза, а в случая тя е системна лековерижна IgG ламбда амилоидоза.
Амилоидозата е заболяване, при което в различни тъкани се отлага на абнормен белтък. Уголемен език се наблюдава при около 10% от първичните амилоидози. Сърдечното засягане е често при лековерижните амилоидози. При пациента от случая е проведено магнитно резонансно изследване на сърцето, което показва хипертрофична кардиомиопатия.
Засягането на стомашно-чревния тракт при системна амилоидоза е относително рядко, като само при 1% има симптоматично засягане на стомаха. Клиничните и ендоскопските прояви варират. В стомаха могат да се открият субмукозни тумори, полипи, задебелени гънки, загуба на гънки, стеснение на антрума, зачервяване, язви и ерозии. Както и в този случай, субмукозни хематоми също са описани и в дебелото черво.
Хистологичното изследване на взетите биопсии доказва натрупване на амилоид чрез специално оцвятване с Конго рот (снимка отдолу в коментар). Опитите за спиране на кървенето чрез инжектиране на адреналин и клипси се оказват неуспешни. Хемостаза е успешно постигната чрез използване на нанопрах (Hemospray) върху кървящите повърхности. Заместването на коагулационните фактори изглежда успешно и не се наблюдава повторно кървене. Пациентът е изписан от болницата след две седмици.
Източник: Upper Gastrointestinal Bleeding: Hemoclips Do Not Always Solve the Problem Gehring, Sonja et al. Gastroenterology, Volume 160, Issue 7, e12 – e13
